Calcinosis escrotal Ideopática (CSI): Etiología y tratamiento

RESUMEN

INTRODUCCIÓN: La calcinosis escrotal idiopática (CSI) es un trastorno benigno poco frecuente caracterizado por múltiples nódulos asintomáticos. Los nódulos se producen en la pared de la piel escrotal. Los propósitos del presente estudio fueron: (1) determinar si hay o no un defecto en el metabolismo del calcio y el fósforo en pacientes con CSI; (2) estudiar el efecto del tratamiento con esteroides tópicos y vitamina A tópica en la recurrencia de nódulos.

MÉTODOS: Hubo 18 pacientes con una edad media de 20 años (rango, 18-55 años). Seis de los pacientes informaron que los nódulos eran asintomáticos; 12 informaron síntomas de picazón, pesadez en el escroto, infección secundaria en las lesiones y secreción. La evaluación incluyó la historia clínica del paciente, el examen físico y los niveles séricos de calcio, fósforo y fosfatasa alcalina. Se extirparon las lesiones. Los pacientes del grupo 1 (n = 10) fueron tratados con un esteroide tópico a largo plazo durante 2 semanas, seguido de vitamina A tópica durante 6 meses. Los pacientes del grupo 2 (n = 8) no recibieron tratamiento tópico. Los pacientes se reevaluaron cada 6 meses durante 3 años.

RESULTADOS: Los niveles séricos estuvieron dentro del rango normal para el calcio (media = 9,5 mg/dL; DE = 3,5) y el fósforo (media = 3,2 mg/dL; DE = 0,7), pero más altos de lo normal para la fosfatasa alcalina (media = 135 U/L; DE = 35). No se observó recidiva de nódulos en pacientes que recibieron los tratamientos tópicos. Se notificaron 4 casos de recidiva entre pacientes que no recibían tratamiento tópico, que ocurrieron después de 8, 13, 16 y 24 meses.

CONCLUSIÓN: La patogenicidad del CSI no está clara. Puede ser idiopática, causada por calcificación distrófica, resultado de inflamación de quistes epidérmicos o traumatismos menores, o debido a degeneración y necrosis del músculo dartos. El diagnóstico se confirma únicamente mediante escisión quirúrgica y examen histopatológico. En el presente estudio, los autores no encontraron anomalías en el metabolismo del calcio y el fósforo, excepto un aumento en el nivel de fosfatasa alcalina. La recidiva solo se observó en pacientes que no recibieron tratamiento tópico después de la escisión quirúrgica. Por lo tanto, los autores sugieren el uso de tratamiento local de esteroides y vitamina A para prevenir recurrencias probables. Sin embargo, se necesitan más estudios para llegar a una conclusión más definitiva.

PALABRAS CLAVE: Calcinosis escrotal idiopática; Anomalías del metabolismo del calcio y el fósforo; Fosfatasa alcalina

CORRESPONDENCIA: Dr. Mahmood Molaei, Departamento de Urología, Hospital Ghaem, Universidad de Ciencias Médicas de Mashhad, Mashhad, Irán (República Islámica del Irán )[email protected]).

CITA: Urotoday Int J. 2009 Oct; 2 (5). doi: 10.3834 / uij.1944-5784.2009.10.04

uijpurchasebutton

INTRODUCCIÓN

La calcinosis escrotal idiopática (CSI) es una afección médica benigna poco frecuente caracterizada por nódulos múltiples y típicamente asintomáticos en la pared de la piel escrotal (Figura 1). Los nódulos son depósitos de calcio y fósforo en la piel escrotal . La calcinosis escrotal idiopática ocurre principalmente en la infancia o en la adultez temprana . La patogénesis no ha sido claramente dilucidada.

Aunque se han propuesto varias teorías sobre la etiología y la patogénesis del CSI, ninguna ha sido ampliamente aceptada. En el presente estudio, los autores presentan 18 casos de calcinosis escrotal idiopática. Se describe el metabolismo del calcio y el fósforo de estos pacientes. Se evalúa el papel del tratamiento tópico con esteroides y vitamina A después de la cirugía en la prevención de recurrencias.

MATERIALES Y MÉTODOS

Participantes

Los participantes fueron 18 pacientes varones con CSI. Su edad media fue de 20 años (rango, 18-55 años). Seis de los pacientes informaron que los nódulos eran asintomáticos; 12 síntomas reportados de picazón, pesadez en el escroto, infección secundaria en las lesiones y secreción. Las lesiones incluyeron nódulos firmes únicos y múltiples en el escroto.

Quince pacientes presentaron lesiones durante muchos años; 3 pacientes presentaron lesiones < 3 meses. En 1 paciente, el inicio de la lesión fue agudo. En 14 pacientes, la lesión se originó a partir de quistes epidérmicos dilatados. Los 4 pacientes restantes no tenían quistes epiteliales cerca de las lesiones. Estos hallazgos histológicos se muestran en la Figura 2.

Procedimientos

El estudio fue aprobado por el comité de etnias de la universidad. Se obtuvo una historia clínica detallada y se realizó un examen físico. La historia se resumió en un informe que fue confirmado por cada paciente.

Se midieron los niveles séricos de calcio, fósforo y fosfatasa alcalina (ALP). En los pacientes con nódulos pequeños y limitados, solo se extirparon las lesiones. En los pacientes con lesiones difusas, se extirparon partes de la piel con las lesiones. En 2 casos, se necesitaron injertos de piel debido a grandes defectos cutáneos.

Después de la escisión de las lesiones, los pacientes se dividieron en 2 grupos. Los pacientes del grupo 1 (n = 10) fueron tratados con un esteroide tópico a largo plazo durante 2 semanas, seguido de vitamina A tópica durante 6 meses. Los pacientes del grupo 2 (n = 8) no recibieron tratamiento tópico. Los pacientes se reevaluaron cada 6 meses durante 3 años.

RESULTADOS

La Figura 1 contiene los niveles séricos de fosfatasa alcalina, fósforo y calcio para los pacientes del estudio, junto con rangos normales. Los resultados indicaron que los niveles de calcio y fósforo en los pacientes estaban dentro del rango normal. Sin embargo, los niveles de fosfatasa alcalina fueron elevados (media = 135 U/L; DE = 35).

Los pacientes del grupo 1 (tratados con esteroides tópicos y vitamina A tópica) no tuvieron recurrencia durante los 3 años. Cuatro pacientes del grupo 2 (sin tratamiento) tuvieron recidivas, que ocurrieron después de 8, 13, 16 y 24 meses. No se detectaron otras complicaciones.

DISCUSIÓN

El primer caso de calcinosis escrotal idiopática fue descrito por Lewinski en 1883, y el trastorno fue nombrado por Shapiro et al en 1970 . Los nódulos se han descrito como de tipo mármol (Figura 3), solitarios o múltiples, polipoidales, firmes y fácilmente palpables. El trastorno es benigno y generalmente asintomático. La razón para una consulta médica es típicamente cosmética. Sin embargo, en algunos casos, se pueden reportar síntomas como pesadez y picazón en el escroto, infección secundaria y secreción de las masas calcificadas .

La patogenicidad de la enfermedad no se reconoce claramente. Puede ser idiopática o debido a calcificación distrófica de quistes epidérmicos preexistentes . Saad y Zaatari informaron que la calcinosis escrotal podría ser el resultado de la inflamación de los quistes epidérmicos, seguida de calcificación distrófica dentro de la queratina del quiste o la dermis adyacente a una pared celular rota. Veress y Malik y Feinstein et al encontraron que el trauma menor estimula el inicio de esta patología. También reportaron degeneración y necrosis del músculo dartos. Algunos casos pueden considerarse verdaderamente idiopáticos, porque no se encuentra una estructura epitelial o glandular en la patología .

No se ha encontrado evidencia convincente de alteración bioquímica o trastorno endocrinológico, metabólico o sistémico que sea la causa del CSI . En el presente estudio, no se encontraron anomalías en el metabolismo del calcio y el fósforo, excepto un aumento en el nivel de fosfatasa alcalina. La ALP se encuentra en casi todos los tejidos del cuerpo y en alta concentración en los osteoblastos de hueso, hígado, placenta, riñón, pared intestinal y glándulas mamarias lactantes. Los niveles elevados de ALP a menudo se notifican en enfermedades óseas o hepáticas . En el presente estudio, se observó un aumento sutil del nivel sérico de FA que podría deberse a problemas endocrinos desconocidos. Se necesitan más investigaciones.

El diagnóstico solo se confirma mediante escisión quirúrgica (Figura 4) y examen histopatológico. La escisión se limita a la piel del escroto porque los nódulos se localizan en la dermis del escroto . En algunos estudios, se creía que la cirugía era una solución; en otros, se informó de una alta probabilidad de recurrencia después de la cirugía .

El uso tópico de vitamina A repara activamente la piel. La mejora de la rugosidad, la displasia, la atipia y la reducción de las arrugas son algunos de sus efectos . Los esteroides tópicos representan el tratamiento de elección para muchos tipos de dermatosis inflamatorias. A pesar del uso extensivo de esta clase de fármacos como terapia de primera línea, el mecanismo de su acción es incierto. Sin embargo, pueden actuar como poderosos agentes antiinflamatorios .

En el presente estudio, se observó recurrencia solo en pacientes que no fueron tratados con esteroides locales y vitamina A después de la escisión quirúrgica. Por lo tanto, los autores sugieren el uso de estos tratamientos locales para prevenir la probable recurrencia. Sin embargo, se necesitan más estudios para llegar a una conclusión más definitiva.

Conflicto de intereses: Ninguno declarado

  1. Michl UH, Gross AJ, Loy V, Dieckmann KP. Calcinosis idiopática del escroto-una entidad específica de la piel del escroto. Informe del caso. Scand J Urol Nephrol. 1994;28(2):213-217.
  2. PubMed

  3. Shapiro L, Platt N, Torres-Rodriguez VM. Calcinosis idiopática del escroto. Arch Dermatol. 1970;102(2):199-204.
  4. PubMed

  5. Lewinski HM. Lymphangiome der haut mit verkalktem inhalt. Virchows Arch. 1883;91(2):371-373.
  6. CrossRef

  7. Wright S, Navsaria H, Leigh IM. La calcinosis escrotal idiopática es idiopática. J Am Acad Dermatol. 1991; 24 (5 Pt 1): 727-730.
  8. PubMed

  9. Saad AG, Zaatari GS. Calcinosis escrotal: ¿es idiopática? Urología. 2001;57(2):365.
  10. PubMed

  11. Veress B, Malik MO. Calcinosis escrotal idiopática. A report of six cases from the Sudan. East Afr Med J. 1975; 152(12): 705-710.
  12. PubMed

  13. Feinstein A, Kahana M, Schewach-Millet M, Levy A. Calcinosis escrotal idiopática y vitiligo del escroto. J Am Acad Dermatol. 1984;11(3):519-520.
  14. PubMed

  15. Noûl B, Bron C, Künzle N, De Heller M, Panizzon RG. Nódulos múltiples del escroto: hallazgos histopatológicos y procedimiento quirúrgico. Un estudio de cinco casos. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2006;20(6):707-710.
  16. PubMed

  17. Li-Fern H, Rajasoorya C. La fosfatasa alcalina sérica elevada the la persecución que llevó a dos endocrinopatías y un posible diagnóstico unificador. Eur J Endocrinol. 1999;140(2):143-147.
  18. PubMed

  19. Ruiz-Genao DP, Ríos-Buceta L, Herrero L, Fraga J, Aragüés M. Garcia-Diez A. Calcinosis escrotal masiva. Dermatol Surg. 2002; 28 (8): 745-747.
  20. PubMed

  21. Sak A, Sakamoto F, M M. Calcinosis distrófica escrotal procedente de quistes epiteliales ecrinos benignos. Br J Dermatol. 2001;144(1):146-150.
  22. PubMed

  23. Pabuccuoglu U, Canda MS, Guray M, Kefi A, Canda E. El posible papel de la degeneración muscular dartoica en la patogénesis de la calcinosis escrotal idiopática. Br J Dermatol. 2003;148(4):827-829.
  24. PubMed

  25. Watson RE, Craven NM, Kang S, Jones CJ, Kielty CM, Griffiths CE. Protocolo de cribado a corto plazo, utilizando fibrilina-1 como molécula reportera, para agentes reparadores de fotoenvejecimiento. J Invest Dermatol. 2001;116(5):672-678.
  26. PubMed

  27. Ahluwalia A. Glucocorticoides tópicos y los mecanismos de acción de la piel: una actualización. Mediadores Inflamm. 1998;7(3):183-193.
  28. PubMed

Deja una respuesta

Tu dirección de correo electrónico no será publicada.