Ideopathic Šourku Kalcinóza (ISC): Etiologie a Léčba

ABSTRAKT

ÚVOD: Idiopatická šourku kalcinóza (ISC) je vzácné benigní onemocnění charakterizované více asymptomatické uzliny. Uzliny se vyskytují na stěně kůže. Účelem této studie bylo: (1) určit, zda existuje defekt metabolismu vápníku a fosforu u pacientů s ISC; (2) studovat účinek léčby topickým steroidem a topickým vitamínem A na recidivu uzlin.

metody: Bylo zde 18 pacientů s průměrným věkem 20 let (rozmezí 18-55 let). Šest pacientů uvedlo, že uzliny byly bez příznaků; 12 hlášeny příznaky svědění, tíže v šourku, sekundární infekce v lézí, a výtok. Hodnocení zahrnovalo anamnézu pacienta, fyzikální vyšetření a sérové hladiny vápníku, fosforu a alkalické fosfatázy. Léze byly vyříznuty. Pacienti ve skupině 1 (n = 10) byli léčeni dlouhodobým topickým steroidem po dobu 2 týdnů, následovaným topickým vitamínem A po dobu 6 měsíců. Pacienti ve skupině 2 (n = 8) nedostávali žádnou topickou léčbu. Pacienti byli přehodnocováni každých 6 měsíců po dobu 3 let.

VÝSLEDKY: Sérové hladiny byly v normálním rozmezí pro vápník (průměr = 9.5 mg/dL; SD = 3.5) a fosforu (průměr = 3,2 mg/dL; SD = 0.7), ale vyšší než normální alkalické fosfatázy (průměr = 135 IU/L; SD = 35). U pacientů léčených topickou léčbou nebyla pozorována žádná rekurence uzlin. Tam byly 4 zprávy recidivy u pacientů, kteří dostávali bez lokální léčby, vyskytující se po 8, 13, 16, a 24 měsíců.

závěr: patogenita ISC není jasná. Může to být idiopatické, způsobené dystrofickou kalcifikací, výsledkem zánětu epidermálních cyst nebo menšího traumatu nebo v důsledku degenerace a nekrózy svalu dartos. Diagnóza je potvrzena pouze chirurgickou excizí a histopatologickým vyšetřením. V této studii autoři nezjistili žádné anomálie metabolismu vápníku a fosforu kromě zvýšení hladiny alkalické fosfatázy. Recidiva byla pozorována pouze u pacientů, kteří nedostali topickou léčbu po chirurgické excizi. Proto autoři navrhují použití lokální léčby steroidů a vitaminu A, aby se zabránilo pravděpodobným recidivám. K dosažení definitivnějšího závěru jsou však zapotřebí další studie.

KLÍČOVÁ slova: Idiopatický skrotální kalcinóza; Vápník a fosfor metabolismus anomálie; Alkalické fosfatázy

KORESPONDENCI: Dr. Mahmood Molaei, Oddělení Urologie, Ghaem Nemocnice, Mašhad Univerzitě Lékařských Věd, Mašhad, Írán ([email protected]).

CITACE: Urotoday Int. J. Oct 2009;2(5). doi: 10.3834 / uij.1944-5784.2009.10.04

uijpurchasebutton

ÚVOD

Idiopatický skrotální kalcinóza (ISC) je vzácné benigní zdravotní stav, charakterizován tím, více a obvykle asymptomatický zánět kůže šourku zdi (Obrázek 1). Uzly jsou usazeniny vápníku a fosforu v kůži šourku . Idiopatická skrotální kalcinóza se vyskytuje hlavně v dětství nebo v rané dospělosti . Patogeneze nebyla jasně objasněna.

ačkoli byly navrženy různé teorie pro etiologii a patogenezi ISC, žádná nebyla široce přijímána. V této studii autoři prezentují 18 případů idiopatické skrotální kalcinózy. Je popsán metabolismus vápníku a fosforu u těchto pacientů. Úloha topické léčby steroidy a vitamínem A po operaci v prevenci recidiv je hodnocena.

materiály a metody

účastníci

účastníky bylo 18 mužských pacientů s ISC. Jejich průměrný věk byl 20 let (rozmezí 18-55 let). Šest pacientů uvedlo, že uzliny byly asymptomatické; 12 hlášené příznaky svědění, tíže v šourku, sekundární infekce v lézích a výtok. Léze zahrnovaly jednoduché i vícenásobné pevné uzliny v šourku.

patnáct pacientů mělo léze po mnoho let; 3 pacienti měli léze < 3 měsíce. U 1 pacienta byl nástup léze akutní. U 14 pacientů léze pocházela z dilatačních epidermálních cyst. Zbývající 4 pacienti neměli epiteliální cysty v blízkosti lézí. Tyto histologické nálezy jsou znázorněny na obrázku 2.

studie byla schválena univerzitním etnickým výborem. Byla získána podrobná historie a bylo provedeno fyzické vyšetření. Historie byla shrnuta ve zprávě, kterou potvrdil každý pacient.

byly měřeny sérové hladiny vápníku, fosforu a alkalické fosfatázy (ALP). U pacientů s malými a omezenými uzly byly vyříznuty pouze léze. U pacientů s difúzními lézemi byly části kůže vyříznuty lézemi. Ve 2 případech byly potřeba kožní štěpy kvůli velkým kožním defektům.

po vyříznutí lézí byli pacienti rozděleni do 2 skupin. Pacienti ve skupině 1 (n = 10) byli léčeni dlouhodobým topickým steroidem po dobu 2 týdnů, následovaným topickým vitamínem A po dobu 6 měsíců. Pacienti ve skupině 2 (n = 8) nedostávali žádnou topickou léčbu. Pacienti byli přehodnocováni každých 6 měsíců po dobu 3 let.

VÝSLEDKY

Obrázek 1 obsahuje sérové hladiny alkalické fosfatázy, fosforu a vápníku pro pacienty ve studii, spolu s normální rozsahy. Výsledky ukázaly, že hladiny vápníku a fosforu u pacientů byly v normálním rozmezí. Hladiny alkalické fosfatázy však byly zvýšeny (průměr = 135 U / L; SD = 35).

u pacientů ve skupině 1 (léčených topickým steroidem a topickým vitamínem A) nedošlo během 3 let k recidivě. Čtyři pacienti ve skupině 2 (bez léčby) měli recidivy, ke kterým došlo po 8, 13, 16 a 24 měsících. Nebyly zjištěny žádné další komplikace.

DISKUSE

první případ idiopatický skrotální kalcinóza byl popsán Lewinski v roce 1883, a porucha byla pojmenována podle Shapiro et al v roce 1970 . Uzliny byly popsány jako mramorové (obrázek 3), solitární nebo vícenásobné, polypoidní, pevné a snadno hmatatelné. Porucha je benigní a obvykle asymptomatická. Důvod lékařské konzultace je obvykle kosmetický. Nicméně, v některých případech, příznaky, jako je tíže a svědění šourku, sekundární infekce a výtok z kalcifikované masy může být hlášeny .

patogenita onemocnění není jasně rozpoznána. Může to být idiopatické nebo způsobené dystrofickou kalcifikací již existujících epidermálních cyst . Saad a Zaatari uvedli, že skrotální kalcinóza může být důsledkem zánětu epidermálních cyst, následovaný dystrofickou kalcifikací v keratinu cysty nebo dermis sousedící s prasklou buněčnou stěnou. Veress a Malik a Feinstein et al zjistili, že menší trauma stimuluje zahájení této patologie. Hlásili také degeneraci a nekrózu svalu dartos. Některé případy lze považovat za skutečně idiopatické, protože v patologii není nalezena epiteliální nebo žlázová struktura .

nebylo zjištěno, že by příčinou ISC byly žádné přesvědčivé důkazy o biochemické změně nebo endokrinologické, metabolické nebo systémové poruše . V této studii nebyly zjištěny žádné anomálie metabolismu vápníku a fosforu s výjimkou zvýšení hladiny alkalické fosfatázy. ALP se nachází téměř ve všech tkáních těla a ve vysoké koncentraci v osteoblastech kostí, jater, placenty, ledvin, střevní stěny a laktujících mléčných žláz. Zvýšené hladiny ALP jsou často hlášeny u onemocnění kostí nebo jater . V této studii bylo zaznamenáno mírné zvýšení sérové hladiny ALP, které by mohlo být způsobeno neznámými endokrinními problémy. Je nutné další vyšetřování.

diagnóza je potvrzena pouze chirurgickou excizí (obrázek 4) a histopatologickým vyšetřením. Excize je omezena na kůži šourku, protože uzliny jsou lokalizovány v dermis šourku . V některých studiích byla operace považována za řešení; jiné uváděly vysokou pravděpodobnost recidivy po operaci .

lokální použití vitaminu A aktivně opravuje pokožku. Zlepšení drsnosti, dysplazie, atypie a snížení vrásek jsou některé z jeho účinků . Lokální steroidy představují léčbu volby pro mnoho typů zánětlivých dermatóz. Navzdory rozsáhlému užívání této třídy léků jako terapie první linie je mechanismus jejich působení nejistý. Mohou však působit jako silné protizánětlivé látky .

v této studii byla recidiva pozorována pouze u pacientů, kteří nebyli léčeni lokálními steroidy a vitamínem A po chirurgické excizi. Proto autoři navrhují tyto lokální léčby, aby se zabránilo pravděpodobné opakování. K dosažení definitivnějšího závěru jsou však zapotřebí další studie.

střet zájmů: Žádný deklarován

  1. Michl UH, Gross AJ, Loy V, Dieckmann KP. Idiopatická kalcinóza šourku-specifická entita skrotální kůže. Kazuistika. Scand J Urol Nefrol. 1994;28(2):213-217.
  2. PubMed

  3. Shapiro L, Platt N, Torres-Rodriguez VM. Idiopatická kalcinóza šourku. Arch Dermatol. 1970;102(2):199-204.
  4. PubMed

  5. Lewinski HM. Lymphangiome der haut mit verkalktem inhalt. Virchows Arch. 1883;91(2):371-373.
  6. CrossRef

  7. Wright S, Navsaria H, Leigh IM. Idiopatická skrotální kalcinóza je idiopatická. J Am Acad Dermatol. 1991; 24 (5 bodů 1): 727-730.
  8. PubMed

  9. Saad AG, Zaatari GS. Scrotal calcinosis: je to idiopatická? Urologie. 2001;57(2):365.
  10. PubMed

  11. Veress B, Malik MO. Idiopatická skrotální kalcinóza. Zpráva o šesti případech ze Súdánu. East Afr Med J. 1975; 152 (12): 705-710.
  12. PubMed

  13. Feinstein A, Kahana M, Schewach-Millet M, Levy a. idiopatická skrotální kalcinóza a vitiligo šourku. J Am Acad Dermatol. 1984;11(3):519-520.
  14. PubMed

  15. Noà “ l B, Bron C, Kãnnzle N, De Heller M, Panizzon RG. Více uzlů šourku: histopatologické nálezy a chirurgický zákrok. Studie pěti případů. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2006;20(6):707-710.
  16. PubMed

  17. Li-Fern H, Rajasoorya C. zvýšená sérová alkalická fosfatáza-pronásledování, které vedlo ke dvěma endokrinopatiím a jedné možné sjednocující diagnóze. Eur J Endokrinol. 1999;140(2):143-147.
  18. PubMed

  19. Ruiz-Genao DP, Rios-Buceta L, Herrero L, Fraga J, Aragããã©s M. Garcia-Diez a. Masivní skrotální kalcinóza. Dermatol Surg. 2002; 28 (8): 745-747.
  20. PubMed

  21. Ito A, Sakamoto F, Ito m. dystrofická skrotální kalcinóza pocházející z benigních ekrinních epiteliálních cyst. Br J Dermatol. 2001;144(1):146-150.
  22. PubMed

  23. Pabuccuoglu U, Canda MS, Guray M, Kefi, Canda, E. možné role dartoic degenerace svalů v patogenezi idiopatické šourku kalcinóza. Br J Dermatol. 2003;148(4):827-829.
  24. PubMed

  25. Watson RE, Craven NM, Kang S, Jones CJ, Kielty CM, Griffiths CE. Krátkodobý screening protokol, pomocí fibrillin-1 jako reportér molekuly, pro photoaging opravných činidel. J Invest Dermatol. 2001;116(5):672-678.
  26. PubMed

  27. Ahluwalia a. lokální glukokortikoidy a kůže-mechanismy účinku: aktualizace. Mediátory Inflamm. 1998;7(3):183-193.
  28. PubMed

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.