Ideopatisk Scrotal calcinose (ISC): etiologi og behandling

abstrakt

introduktion: idiopatisk scrotal calcinose (ISC) er en sjælden godartet lidelse karakteriseret ved flere asymptomatiske knuder. Knuderne forekommer på scrotal hudvæggen. Formålet med denne undersøgelse var at: (1) afgøre, om der er en defekt i calcium-og fosformetabolisme blandt patienter med ISC; (2) undersøge effekten af behandling med topisk steroid og topisk vitamin A ved gentagelse af knuder.

metoder: Der var 18 patienter med en gennemsnitlig alder på 20 år (interval, 18-55 år). Seks af patienterne rapporterede, at knuderne var asymptomatiske; 12 rapporterede symptomer på kløe, tyngde i pungen, sekundær infektion i læsionerne og udflod. Evaluering omfattede patienthistorie, fysisk undersøgelse og serumniveauer af calcium, fosfor og alkalisk phosphatase. Læsioner blev udskåret. Patienter i gruppe 1 (n = 10) blev behandlet med et langvarigt topisk steroid i 2 uger efterfulgt af topisk vitamin A i 6 måneder. Patienter i gruppe 2 (n = 8) fik ingen topisk behandling. Patienterne blev revurderet hver 6.måned i 3 år.

resultater: serumniveauer var inden for det normale interval for calcium (gennemsnit = 9,5 mg/dL; SD = 3,5) og fosfor (gennemsnit = 3,2 mg/dL; SD = 0,7), men højere end normalt for alkalisk phosphatase (gennemsnit = 135 U/L; SD = 35). Der blev ikke observeret nogen gentagelse af knuder hos patienter, der fik de topiske behandlinger. Der var 4 rapporter om tilbagefald blandt patienter, der ikke fik nogen topiske behandlinger, der forekom efter 8, 13, 16 og 24 måneder.

konklusion: patogeniciteten af ISC er ikke klar. Det kan være idiopatisk, forårsaget af dystrofisk forkalkning, resultatet af betændelse i epidermale cyster eller mindre traumer eller på grund af degeneration og nekrose af dartos muskel. Diagnosen bekræftes udelukkende ved kirurgisk udskæring og histopatologisk undersøgelse. I denne undersøgelse fandt forfatterne ingen anomalier af calcium-og fosformetabolisme undtagen en stigning i alkalisk fosfataseniveau. Tilbagefald blev kun set blandt patienter, der ikke fik topisk behandling efter kirurgisk udskæring. Derfor foreslår forfatterne brugen af lokal behandling af steroider og vitamin A for at forhindre sandsynlige gentagelser. Der er dog behov for yderligere undersøgelser for at nå frem til en mere endelig konklusion.

nøgleord: idiopatisk scrotal calcinose; calcium-og fosformetabolismeanomalier; alkalisk fosfatase

korrespondance: Dr. Mahmood Molaei, Urologisk afdeling, Ghaem Hospital, Mashhad University of Medical Sciences, Mashhad, Iran ([email protected]).

henvisning: Urotoday Int J. 2009 okt;2(5). doi: 10.3834 / uij.1944-5784.2009.10.04

uijpurchasebutton

introduktion

idiopatisk scrotal calcinosis (ISC) er en sjælden godartet medicinsk tilstand, der er kendetegnet ved flere og typisk asymptomatiske knuder på den scrotale hudvæg (Figur 1). Knuderne er aflejringer af calcium og fosfor i skrothuden . Idiopatisk scrotal calcinose forekommer hovedsageligt i barndommen eller den tidlige voksenalder . Patogenesen er ikke klart belyst.

selvom forskellige teorier for ISC ‘ s etiologi og patogenese er blevet foreslået, er ingen blevet bredt accepteret. I den foreliggende undersøgelse præsenterer forfatterne 18 tilfælde af idiopatisk scrotal calcinose. Calcium – og fosformetabolismen hos disse patienter er beskrevet. Rollen af topisk behandling med steroider og vitamin A efter operation i forebyggelsen af gentagelser vurderes.

materialer og metoder

deltagere

deltagerne var 18 mandlige patienter med ISC. Deres gennemsnitlige alder var 20 år (interval, 18-55 år). Seks af patienterne rapporterede, at knuderne var asymptomatiske; 12 rapporterede symptomer på kløe, tyngde i pungen, sekundær infektion i læsionerne og udflod. Læsioner omfattede både enkelte og flere faste knuder i pungen.

femten patienter havde læsionerne i mange år; 3 patienter havde læsionerne < 3 måneder. Hos 1 patient var læsionens begyndelse akut. Hos 14 patienter stammede læsionen fra dilaterede epidermale cyster. De resterende 4 patienter havde ikke epitelcyster nær læsionerne. Disse histologiske fund er afbildet i figur 2.

procedurer

undersøgelsen blev godkendt af universitetets Etniske udvalg. En detaljeret historie blev opnået, og fysisk undersøgelse blev udført. Historien blev opsummeret i en rapport, der blev bekræftet af hver patient.

serumniveauer af calcium, fosfor og alkalisk phosphatase (ALP) blev målt. For patienter med små og begrænsede knuder blev kun læsionerne udskåret. For patienter med diffuse læsioner blev dele af huden udskåret med læsionerne. I 2 tilfælde var hudtransplantater nødvendige på grund af store kutane defekter.

efter udskæring af læsionerne blev patienterne opdelt i 2 grupper. Patienter i gruppe 1 (n = 10) blev behandlet med et langvarigt topisk steroid i 2 uger efterfulgt af topisk vitamin A i 6 måneder. Patienter i gruppe 2 (n = 8) fik ingen topisk behandling. Patienterne blev revurderet hver 6.måned i 3 år.

resultater

Figur 1 indeholder serumniveauerne af alkalisk phosphatase, fosfor og calcium for patienterne i undersøgelsen sammen med normale intervaller. Resultaterne viste, at patientens niveauer af calcium og fosfor var inden for det normale interval. Alkaliske fosfataseniveauer var imidlertid forhøjede (gennemsnit = 135 U/L; SD = 35).

patienterne i gruppe 1 (behandlet med topisk steroid og topisk vitamin A) havde ingen tilbagefald i løbet af de 3 år. Fire patienter i gruppe 2 (ingen behandling) havde tilbagefald, der forekom efter 8, 13, 16 og 24 måneder. Ingen andre komplikationer blev påvist.

diskussion

det første tilfælde af idiopatisk scrotal calcinose blev beskrevet af Levinski i 1883, og lidelsen blev navngivet af Shapiro et al .i 1970. Knuderne er blevet beskrevet som marmorlignende (figur 3), ensomme eller multiple, polypoidale, faste og let håndgribelige. Sygdommen er godartet og normalt asymptomatisk. Årsagen til en medicinsk konsultation er typisk kosmetisk. Ikke desto mindre kan der i nogle tilfælde rapporteres symptomer som tyngde og kløe i pungen, sekundær infektion og udflod fra de forkalkede masser .

sygdommens patogenicitet er ikke klart anerkendt. Det kan være idiopatisk eller på grund af dystrofisk forkalkning af allerede eksisterende epidermale cyster . Scrotal forkalkning kan skyldes betændelse i epidermale cyster, efterfulgt af dystrofisk forkalkning inden keratin af cyste eller dermis støder op til en bristet cellevæg. Veress og Malik og Feinstein et al fandt, at mindre traumer stimulerer indledningen af denne patologi. De rapporterede også degeneration og nekrose af dartos muskel. Nogle tilfælde kan betragtes som virkelig idiopatisk, fordi der ikke findes nogen epitel-eller kirtelstruktur i patologien .

ingen overbevisende tegn på biokemisk ændring eller endokrinologisk, metabolisk eller systemisk lidelse har vist sig at være årsagen til ISC . I denne undersøgelse blev der ikke fundet nogen anomalier af calcium-og fosformetabolisme bortset fra en stigning i alkalisk fosfataseniveau. ALP findes i næsten alle væv i kroppen og i høj koncentration i osteoblasterne af knogler, lever, placenta, nyre, tarmvæg og lakterende brystkirtler. Forhøjede ALP-niveauer rapporteres ofte i knogle-eller leversygdom . I denne undersøgelse blev der bemærket en subtil stigning i serumniveauet af ALP, som kunne skyldes ukendte endokrine problemer. Yderligere undersøgelser er nødvendige.

diagnosen bekræftes kun ved kirurgisk udskæring (figur 4) og histopatologisk undersøgelse. Udskæringen er begrænset til skrothud, fordi knuderne er lokaliseret i skrotens dermis . I nogle undersøgelser blev kirurgi antaget at være en løsning; andre rapporterede en høj sandsynlighed for gentagelse efter operationen .

aktuel brug af vitamin A reparerer aktivt huden. Forbedring i ruhed, dysplasi, atypi og reduktion i rynker er nogle af dens virkninger . Aktuelle steroider repræsenterer den valgte behandling for mange typer inflammatoriske dermatoser. På trods af den omfattende anvendelse af denne klasse af lægemidler som førstelinjebehandling er mekanismen for deres handling usikker. De kan dog fungere som kraftige antiinflammatoriske midler .

i denne undersøgelse blev tilbagefald kun set hos patienter, der ikke blev behandlet med lokale steroider og A-vitamin efter kirurgisk udskæring. Derfor foreslår forfatterne brugen af disse lokale behandlinger for at forhindre sandsynlig gentagelse. Der er dog behov for yderligere undersøgelser for at nå frem til en mere endelig konklusion.

interessekonflikt: ingen erklæret

  1. Michl UH, Gross AJ, Loy V, Dieckmann KP. Idiopatisk calcinose af scrotum”en specifik enhed af skrothuden. Sagsrapport. Scand J Urol Nephrol. 1994;28(2):213-217.
  2. PubMed

  3. Shapiro L, Platt N, Torres-Rodrigues VM. Idiopatisk calcinose af pungen. Arch Dermatol. 1970;102(2):199-204.
  4. PubMed

  5. HM. Lymphangiome der Haut mit verkalktem inhalt. Virkuer Bue. 1883;91(2):371-373.
  6. CrossRef

  7. V. S, Navsaria H, Leigh IM. Idiopatisk scrotal calcinose er idiopatisk. J Am Acad Dermatol. 1991; 24 (5 Pt 1): 727-730.
  8. PubMed

  9. Saad AG, Saatari GS. Scrotal calcinosis: er det idiopatisk? Urologi. 2001;57(2):365.
  10. PubMed

  11. Veress B, Malik MO. Idiopatisk scrotal calcinose. En rapport om seks sager fra Sudan. East AFR Med J. 1975;152 (12): 705-710.
  12. PubMed

  13. Feinstein a, Kahana M, Schevach-hirse M, Levy A. idiopatisk scrotal calcinose og vitiligo af pungen. J Am Acad Dermatol. 1984;11(3):519-520.
  14. PubMed

  15. Nej ” l B, Bron C, K, de heller m. Flere knuder i pungen: histopatologiske fund og kirurgisk procedure. En undersøgelse af fem tilfælde. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2006;20(6):707-710.
  16. PubMed

  17. Li-Fern H, Rajasoorya C. Den forhøjede serumalkaliske fosfatase-jagten, der førte til to endokrinopatier og en mulig samlende diagnose. EUR J Endocrinol. 1999;140(2):143-147.
  18. PubMed

  19. Ruis-Genao DP, Rios-Buceta L, Herrero L, Fraga J, Arag Massiv scrotal calcinose. Dermatol Surg. 2002; 28 (8): 745-747.
  20. PubMed

  21. Ito a, Sakamoto F, Ito M. dystrofisk scrotal calcinose, der stammer fra godartede eccrine epitelcyster. Br J Dermatol. 2001;144(1):146-150.
  22. PubMed

  23. Pabuccuoglu U, Canda MS, Guray M, Kefi A, Canda E. Den mulige rolle af dartoisk muskeldegeneration i patogenesen af idiopatisk scrotal calcinose. Br J Dermatol. 2003;148(4):827-829.
  24. PubMed

  25. Kang S, Jones CJ, Kielty CM, Griffiths CE. En kortvarig screeningsprotokol, der bruger fibrillin – 1 som et reportermolekyle, til fotografering af reparationsmidler. J Invest Dermatol. 2001;116(5):672-678.
  26. PubMed

  27. Ahluvalia A. aktuelle glukokortikoider og huden-virkningsmekanismer: en opdatering. Mediatorer Inflamm. 1998;7(3):183-193.
  28. PubMed

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.