Ideopathische Skrotalkalzinose (ISC): Ätiologie und Behandlung

ZUSAMMENFASSUNG

EINLEITUNG: Die idiopathische Skrotalkalzinose (ISC) ist eine seltene gutartige Erkrankung, die durch mehrere asymptomatische Knoten gekennzeichnet ist. Die Knötchen treten an der Skrotalhautwand auf. Die Zwecke der vorliegenden Studie waren: (1) festzustellen, ob ein Defekt im Calcium- und Phosphorstoffwechsel bei Patienten mit ISC vorliegt oder nicht; (2) Untersuchung der Wirkung der Behandlung mit topischem Steroid und topischem Vitamin A auf das Wiederauftreten von Knoten.

METHODEN: Es gab 18 Patienten mit einem Durchschnittsalter von 20 Jahren (Bereich 18-55 Jahre). Sechs der Patienten berichteten, dass die Knoten asymptomatisch waren, 12 berichteten über Symptome von Juckreiz, Schwere im Hodensack, Sekundärinfektion in den Läsionen und Ausfluss. Die Bewertung umfasste die Anamnese, die körperliche Untersuchung und die Serumspiegel von Kalzium, Phosphor und alkalischer Phosphatase. Läsionen wurden herausgeschnitten. Patienten in Gruppe 1 (n = 10) wurden 2 Wochen lang mit einem topischen Langzeitsteroid behandelt, gefolgt von topischem Vitamin A für 6 Monate. Patienten in Gruppe 2 (n = 8) erhielten keine topische Behandlung. Die Patienten wurden 3 Jahre lang alle 6 Monate neu bewertet.

ERGEBNISSE: Die Serumspiegel lagen im normalen Bereich für Calcium (Mittelwert = 9,5 mg / dl; SD = 3,5) und Phosphor (Mittelwert = 3,2 mg / dl; SD = 0,7), aber höher als normal für alkalische Phosphatase (Mittelwert = 135 U / l; SD = 35). Bei Patienten, die die topischen Behandlungen erhielten, wurde kein Knötchenrezidiv beobachtet. Es gab 4 Berichte über Rezidive bei Patienten, die keine topischen Behandlungen erhielten und nach 8, 13, 16 und 24 Monaten auftraten.

SCHLUSSFOLGERUNG: Die Pathogenität von ISC ist nicht klar. Es kann idiopathisch sein, verursacht durch dystrophische Verkalkung, das Ergebnis einer Entzündung der epidermalen Zysten oder eines geringfügigen Traumas oder aufgrund von Degeneration und Nekrose des Dartos-Muskels. Die Diagnose wird ausschließlich durch chirurgische Exzision und histopathologische Untersuchung bestätigt. In der vorliegenden Studie fanden die Autoren keine Anomalien des Calcium- und Phosphorstoffwechsels mit Ausnahme eines Anstiegs der alkalischen Phosphatase. Ein Rezidiv wurde nur bei Patienten beobachtet, die nach chirurgischer Exzision keine topische Behandlung erhielten. Daher schlagen die Autoren die Verwendung einer lokalen Behandlung von Steroiden und Vitamin A vor, um wahrscheinliche Rezidive zu verhindern. Es sind jedoch weitere Studien erforderlich, um zu einer definitiveren Schlussfolgerung zu gelangen.

SCHLÜSSELWÖRTER: Idiopathische Skrotalkalzinose; Anomalien des Calcium- und Phosphorstoffwechsels; Alkalische Phosphatase

KORRESPONDENZ: Dr. Mahmood Molaei, Abteilung für Urologie, Ghaem Hospital, Mashhad University of Medical Sciences, Mashhad, Iran ([email protected] ).

ZITAT: Urotoday Int J. 2009 Oktober;2(5). doi:10.3834/uij.1944-5784.2009.10.04

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EINLEITUNG

Die idiopathische Skrotalkalzinose (ISC) ist eine seltene gutartige Erkrankung, die durch multiple und typischerweise asymptomatische Knötchen an der Skrotalhautwand gekennzeichnet ist (Abbildung 1). Die Knötchen sind Ablagerungen von Kalzium und Phosphor in der Skrotalhaut . Die idiopathische Skrotalkalzinose tritt hauptsächlich im Kindes- oder frühen Erwachsenenalter auf . Die Pathogenese ist nicht eindeutig geklärt.

Obwohl verschiedene Theorien zur Ätiologie und Pathogenese von ISC vorgeschlagen wurden, wurde keine allgemein akzeptiert. In der vorliegenden Studie präsentieren die Autoren 18 Fälle von idiopathischer Skrotalkalzinose. Der Calcium- und Phosphorstoffwechsel dieser Patienten wird beschrieben. Die Rolle der topischen Behandlung mit Steroiden und Vitamin A nach der Operation bei der Prävention von Rezidiven wird bewertet.

MATERIALIEN UND METHODEN

Teilnehmer

Die Teilnehmer waren 18 männliche Patienten mit ISC. Ihr Durchschnittsalter betrug 20 Jahre (Bereich 18-55 Jahre). Sechs der Patienten berichteten, dass die Knoten asymptomatisch waren; 12 berichteten über Symptome von Juckreiz, Schweregefühl im Hodensack, Sekundärinfektion in den Läsionen und Ausfluss. Die Läsionen umfassten sowohl einzelne als auch mehrere feste Knötchen im Hodensack.

Fünfzehn Patienten hatten die Läsionen für viele Jahre; 3 Patienten hatten die Läsionen < 3 Monate. Bei 1 Patienten war der Beginn der Läsion akut. Bei 14 Patienten stammte die Läsion von erweiterten Epidermiszysten. Die restlichen 4 Patienten hatten keine Epithelzysten in der Nähe der Läsionen. Diese histologischen Befunde sind in Abbildung 2 dargestellt.

Verfahren

Die Studie wurde vom Ethnikkomitee der Universität genehmigt. Es wurde eine detaillierte Anamnese erstellt und eine körperliche Untersuchung durchgeführt. Die Anamnese wurde in einem Bericht zusammengefasst, der von jedem Patienten bestätigt wurde.

Serumspiegel von Calcium, Phosphor und alkalischer Phosphatase (ALP) wurden gemessen. Bei Patienten mit kleinen und begrenzten Knötchen wurden nur die Läsionen herausgeschnitten. Bei Patienten mit diffusen Läsionen wurden Hautpartien mit den Läsionen herausgeschnitten. In 2 Fällen wurden Hauttransplantate aufgrund großer Hautdefekte benötigt.

Nach Exzision der Läsionen wurden die Patienten in 2 Gruppen eingeteilt. Patienten in Gruppe 1 (n = 10) wurden 2 Wochen lang mit einem topischen Langzeitsteroid behandelt, gefolgt von topischem Vitamin A für 6 Monate. Patienten in Gruppe 2 (n = 8) erhielten keine topische Behandlung. Die Patienten wurden 3 Jahre lang alle 6 Monate neu bewertet.

ERGEBNISSE

Abbildung 1 enthält die Serumspiegel von alkalischer Phosphatase, Phosphor und Calcium für die Patienten in der Studie zusammen mit normalen Bereichen. Die Ergebnisse zeigten, dass die Calcium- und Phosphorwerte der Patienten im normalen Bereich lagen. Die alkalischen Phosphatasespiegel waren jedoch erhöht (Mittelwert = 135 U / L; SD = 35).

Die Patienten in Gruppe 1 (behandelt mit topischem Steroid und topischem Vitamin A) hatten während der 3 Jahre kein Rezidiv. Vier Patienten in Gruppe 2 (keine Behandlung) hatten Rezidive, die nach 8, 13, 16 und 24 Monaten auftraten. Es wurden keine weiteren Komplikationen festgestellt.

DISKUSSION

Der erste Fall einer idiopathischen Skrotalkalzinose wurde 1883 von Lewinski beschrieben, und die Störung wurde 1970 von Shapiro et al . Die Knötchen wurden als marmorartig beschrieben (Abbildung 3), einzeln oder mehrfach, polypoidal, fest und leicht tastbar. Die Störung ist gutartig und in der Regel asymptomatisch. Der Grund für eine ärztliche Beratung ist in der Regel kosmetischer Natur. In einigen Fällen können jedoch Symptome wie Schwere und Juckreiz des Hodensacks, Sekundärinfektion und Ausfluss aus den verkalkten Massen berichtet werden .

Die Pathogenität der Krankheit ist nicht eindeutig erkannt. Es kann idiopathisch sein oder auf eine dystrophische Verkalkung bereits bestehender Epidermiszysten zurückzuführen sein . Saad und Zaatari berichteten, dass Skrotalkalzinose aus einer Entzündung der epidermalen Zysten resultieren könnte, gefolgt von einer dystrophischen Verkalkung im Keratin der Zyste oder Dermis neben einer gerissenen Zellwand. Veress und Malik und Feinstein et al fanden heraus, dass ein geringfügiges Trauma die Einleitung dieser Pathologie stimuliert. Sie berichteten auch über Degeneration und Nekrose des Dartos-Muskels. Einige Fälle können als wirklich idiopathisch angesehen werden, da in der Pathologie keine Epithel- oder Drüsenstruktur gefunden wird .

Es wurden keine überzeugenden Beweise für biochemische Veränderungen oder endokrinologische, metabolische oder systemische Störungen als Ursache für ISC gefunden . In der vorliegenden Studie wurden keine Anomalien des Calcium- und Phosphorstoffwechsels gefunden, mit Ausnahme eines Anstiegs des alkalischen Phosphatasespiegels. ALP kommt in fast allen Geweben des Körpers und in hoher Konzentration in den Osteoblasten von Knochen, Leber, Plazenta, Niere, Darmwand und stillenden Brustdrüsen vor. Erhöhte ALP-Spiegel werden häufig bei Knochen- oder Lebererkrankungen berichtet . In der vorliegenden Studie wurde ein subtiler Anstieg des ALP-Serumspiegels festgestellt, der auf unbekannte endokrine Probleme zurückzuführen sein könnte. Weitere Untersuchungen sind notwendig.

Die Diagnose wird nur durch chirurgische Exzision (Abbildung 4) und histopathologische Untersuchung bestätigt. Die Exzision ist auf die Skrotalhaut beschränkt, da die Knötchen in der Dermis des Hodensacks lokalisiert sind . In einigen Studien wurde angenommen, dass eine Operation eine Lösung ist; andere berichteten von einer hohen Wahrscheinlichkeit eines erneuten Auftretens nach der Operation .

Die topische Anwendung von Vitamin A repariert die Haut aktiv. Verbesserung der Rauheit, Dysplasie, Atypie und Verringerung der Faltenbildung sind einige der Auswirkungen . Topische Steroide stellen die Behandlung der Wahl für viele Arten von entzündlichen Dermatosen dar. Trotz der umfangreichen Verwendung dieser Klasse von Medikamenten als First-Line-Therapie ist der Mechanismus ihrer Wirkung ungewiss. Sie können jedoch als starke entzündungshemmende Mittel wirken .

In der vorliegenden Studie wurde ein Rezidiv nur bei Patienten beobachtet, die nach chirurgischer Exzision nicht mit lokalen Steroiden und Vitamin A behandelt wurden. Daher schlagen die Autoren die Verwendung dieser lokalen Behandlungen vor, um ein wahrscheinliches Wiederauftreten zu verhindern. Es sind jedoch weitere Studien erforderlich, um zu einer definitiveren Schlussfolgerung zu gelangen.

Interessenkonflikt: Keine Angabe

  1. Michl UH, Gross AJ, Loy V, Dieckmann KP. Idiopathische calcinosis des scrotum–eine spezifische Einheit der Skrotalhaut. Fallbericht. In: Scand J Urol Nephrol. 1994;28(2):213-217.
  2. PubMed

  3. Shapiro L, Platt N, Torres-Rodriguez VM. Idiopathische Calcinose des Hodensacks. Arch Dermatol. 1970;102(2):199-204.
  4. PubMed

  5. Lewinski HM. Lymphangiom der Haut mit verkalktem Inhalt. Virchows Arch. 1883;91(2):371-373.
  6. Querverweis

  7. Wright S, Navsaria H, Leigh IM. Idiopathische Skrotalkalzinose ist idiopathisch. In: Acad Dermatol. 1991;24(5 Pt 1):727-730.
  8. Veröffentlicht

  9. Saad AG, Zaatari GS. Skrotalkalzinose: Ist es idiopathisch? Urology. 2001;57(2):365.
  10. Veröffentlicht

  11. Veress B, Malik MO. Idiopathische Skrotalkalzinose. Ein Bericht über sechs Fälle aus dem Sudan. Osten Afr Med J. 1975;152(12): 705-710.
  12. PubMed

  13. Feinstein A, Kahana M, Schewach-Millet M, Levy A. Idiopathische Skrotalkalzinose und Vitiligo des Hodensacks. In: Acad Dermatol. 1984;11(3):519-520.
  14. PubMed

  15. NoÓl B, Bron C, Künzle N, De Heller M, Panizzon RG. Multiple Knötchen des Hodensacks: histopathologische Befunde und chirurgischer Eingriff. Eine Studie von fünf Fällen. In: J Eur Acad Dermatol Venereol. 2006;20(6):707-710.
  16. PubMed

  17. Li-Fern H, Rajasoorya C. Die erhöhte alkalische Phosphatase im Serum – die Krankheit, die zu zwei Endokrinopathien und einer möglichen einigenden Diagnose führte. In: Eur J Endocrinol. 1999;140(2):143-147.
  18. PubMed

  19. Ruiz-Genao DP, Rios-Buceta L, Herrero L, Fraga J, Aragüés M. Garcia-Diez A. Massive Skrotalkalzinose. Dermatol Surg. 2002;28(8):745-747.
  20. PubMed

  21. Ito A, Sakamoto F, Ito M. Dystrophische Skrotalkalzinose mit Ursprung in gutartigen ekkrinen Epithelzysten. In: Br J Dermatol. 2001;144(1):146-150.
  22. PubMed

  23. Pabuccuoglu U, Canda MS, Guray M, Kefi A, Canda E. Die mögliche Rolle der dartoischen Muskeldegeneration bei der Pathogenese der idiopathischen Skrotalkalzinose. In: Br J Dermatol. 2003;148(4):827-829.
  24. PubMed

  25. Watson RE, Craven NM, Kang S, Jones CJ, Kielty CM, Griffiths CE. Ein kurzfristiges Screening-Protokoll unter Verwendung von Fibrillin-1 als Reportermolekül für Photoaging-Reparaturmittel. In: J Invest Dermatol. 2001;116(5):672-678.
  26. PubMed

  27. Ahluwalia A. Topische Glukokortikoide und die Haut-Wirkmechanismen: ein Update. Mediatoren Inflamm. 1998;7(3):183-193.
  28. Veröffentlicht

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