Ideopaattinen kivespussin Kalsinoosi (ISC): etiologia ja hoito

Abstrakti

johdanto: idiopaattinen kivespussin kalsinoosi (ISC) on harvinainen hyvänlaatuinen sairaus, jolle on ominaista useita oireettomia kyhmyjä. Kyhmyt esiintyvät kivespussin ihon seinämässä. Tämän tutkimuksen tarkoituksena oli: (1) selvittää, onko kalsium-ja fosforimetaboliassa vikaa ISC-potilailla; (2) tutkia paikallisen steroidihoidon ja paikallisen A-vitamiinin vaikutusta kyhmyjen uusiutumiseen.

menetelmät: Tutkimuksessa oli 18 potilasta, joiden keski-ikä oli 20 vuotta (vaihteluväli 18-55 vuotta). Potilaista kuusi ilmoitti kyhmyjen olevan oireettomia; 12 ilmoitti oireina kutinaa, kivespussin raskautta, sekundaarista infektiota leesioissa ja vuotoa. Arviointiin sisältyi potilashistoria, fyysinen tutkimus ja seerumin kalsium -, fosfori-ja alkalisen fosfataasin pitoisuudet. Leesiot poistettiin. Ryhmän 1 potilaita (N = 10) hoidettiin pitkäaikaisella paikallisesti käytettävällä steroidilla 2 viikon ajan ja sen jälkeen paikallisesti käytettävällä A-vitamiinilla 6 kuukauden ajan. Ryhmän 2 potilaat (n = 8) eivät saaneet paikallista hoitoa. Potilaat arvioitiin uudelleen 6 kuukauden välein 3 vuoden ajan.

tulokset: seerumin kalsiumpitoisuudet olivat normaalin vaihteluvälin sisällä (keskiarvo = 9, 5 mg/dL; SD = 3, 5) ja fosforin osalta (keskiarvo = 3, 2 mg/dL; SD = 0, 7), mutta alkalisen fosfataasin osalta normaalia korkeammat (keskiarvo = 135 U/L; SD = 35). Kyhmyjen uusiutumista ei havaittu paikallishoitoa saaneilla potilailla. Potilailla, jotka eivät saaneet paikallisia hoitoja, raportoitiin 4 uusiutumista 8, 13, 16 ja 24 kuukauden kuluttua.

johtopäätös: ISC: n patogeenisuus ei ole selvä. Se voi olla idiopaattinen, aiheuttama dystrofinen kalkkiutuminen, seurausta tulehdus epidermaalisen kystat tai vähäinen trauma, tai koska rappeuma ja nekroosi dartos lihas. Diagnoosi vahvistetaan ainoastaan kirurgisella leikkauksella ja histopatologisella tutkimuksella. Tekijät eivät löytäneet tässä tutkimuksessa kalsium-ja fosforiaineenvaihdunnassa poikkeamia muuta kuin alkalisen fosfataasin pitoisuuden nousun. Uusiutumista havaittiin vain potilailla, jotka eivät saaneet paikallista hoitoa leikkauksen jälkeen. Siksi kirjoittajat ehdottavat steroidien ja A-vitamiinin paikallisen hoidon käyttöä todennäköisen toistumisen estämiseksi. Lopullisempaan johtopäätökseen pääsemiseksi tarvitaan kuitenkin lisätutkimuksia.

asiasanat: idiopaattinen kivespussin kalsinoosi; kalsium – ja fosforimetabolian anomaliat; alkalinen fosfataasi

kirjeenvaihto: tohtori Mahmood Molaei, Urologian laitos, Ghaem Hospital, Mashhad University of Medical Sciences, Mashhad, Iran ([email protected]).

sitaatti: Urotoday Int J. 2009 loka; 2 (5). doi: 10.3834 / uij.1944-5784.2009.10.04

uijpurchasebutton

johdanto

idiopaattinen kivespussin kalsinoosi (ISC) on harvinainen hyvänlaatuinen sairaus, jolle on ominaista useita ja tyypillisesti oireettomia kyhmyjä kivespussin ihon seinämässä (Kuva 1). Kyhmyt ovat kivespussin ihon kalsium-ja fosforikerrostumia . Idiopaattinen kivespussin kalsinoosi esiintyy pääasiassa lapsuudessa tai varhaisaikuisuudessa . Patogeneesiä ei ole selvitetty selvästi.

vaikka ISC: n etiologiasta ja patogeneesistä on esitetty erilaisia teorioita, yhtäkään niistä ei ole laajalti hyväksytty. Tässä tutkimuksessa kirjoittajat esittävät 18 idiopaattista kivespussin kalsinoosia. Näiden potilaiden kalsium-ja fosforimetaboliaa kuvataan. Paikallisen steroidihoidon ja A-vitamiinin rooli leikkauksen jälkeen toistumisen ehkäisyssä arvioidaan.

materiaalit ja menetelmät

osallistujat

osallistujina oli 18 ISC: tä sairastavaa miespotilasta. Heidän keski-ikänsä oli 20 vuotta (vaihteluväli 18-55 vuotta). Potilaista kuusi kertoi kyhmyjen olleen oireettomia; 12 raportoitu oireita kutina, raskaus kivespussin, toissijainen infektio vaurioita, ja vastuuvapauden. Leesiot sisälsivät sekä yhden että useita kiinteitä kyhmyjä kivespussissa.

viidellätoista potilaalla leesiot kestivät useita vuosia; 3 potilaalla leesiot kestivät < 3 kuukautta. Yhdellä potilaalla leesion puhkeaminen oli akuutti. 14 potilaalla leesio sai alkunsa laajentuneista epidermaalisista kystista. Muilla 4 potilaalla ei ollut epiteelikystia lähellä vaurioita. Nämä histologiset löydökset esitetään kuvassa 2.

menettelyt

tutkimuksen hyväksyi yliopiston etniikkakomitea. Saatiin yksityiskohtainen historia ja tehtiin lääkärintarkastus. Historia tiivistettiin raporttiin, jonka jokainen potilas vahvisti.

seerumin kalsium -, fosfori-ja alkalisen fosfataasin (ALP) pitoisuudet mitattiin. Potilailla, joilla oli pieniä ja rajallisia kyhmyjä, vain leesiot poistettiin. Potilailla, joilla oli diffuuseja leesioita, osa ihosta leikattiin leesioiden mukana. 2 tapauksessa ihonsiirtoja tarvittiin suurten ihovirheiden vuoksi.

leesioiden poiston jälkeen potilaat jaettiin kahteen ryhmään. Ryhmän 1 potilaita (N = 10) hoidettiin pitkäaikaisella paikallisesti käytettävällä steroidilla 2 viikon ajan ja sen jälkeen paikallisesti käytettävällä A-vitamiinilla 6 kuukauden ajan. Ryhmän 2 potilaat (n = 8) eivät saaneet paikallista hoitoa. Potilaat arvioitiin uudelleen 6 kuukauden välein 3 vuoden ajan.

tulokset

Kuva 1 sisältää tutkimuspotilaiden alkalisen fosfataasin, fosforin ja kalsiumin pitoisuudet seerumissa sekä normaalit vaihteluvälit. Tulokset osoittivat, että potilaiden kalsium-ja fosforipitoisuudet olivat normaalitasolla. Alkalisen fosfataasin pitoisuudet olivat kuitenkin koholla (keskiarvo = 135 U/L; SD = 35).

ryhmän 1 potilailla (joita hoidettiin paikallisella steroidilla ja paikallisella A-vitamiinilla) ei esiintynyt uusiutumista kolmen vuoden aikana. Neljällä ryhmässä 2 (ei hoitoa) olleella potilaalla esiintyi toistoja 8, 13, 16 ja 24 kuukauden jälkeen. Muita komplikaatioita ei havaittu.

keskustelu

ensimmäisen idiopaattisen kivespussin kalsinoositapauksen kuvasi Lewinski vuonna 1883, ja sairauden nimesivät Shapiro ym .vuonna 1970. Kyhmyjä on kuvattu marmorimaisiksi (kuva 3), yksin-tai kerrannaisiksi, polypoidisiksi, kiinteiksi ja helposti tunnusteltaviksi. Häiriö on hyvänlaatuinen ja yleensä oireeton. Lääkärikäynnin syy on tyypillisesti kosmeettinen. Kuitenkin joissakin tapauksissa, oireita, kuten raskaus ja kutina kivespussin, toissijainen infektio, ja vastuuvapauden kalkkeutunut massat voidaan ilmoittaa .

taudin patogeenisuutta ei ole selvästi tunnistettu. Se voi olla idiopaattinen tai johtuu dystrofinen kalkkiutuminen ennestään epidermaalinen kystat . Saad ja Zaatari kertoivat, että kivespussin kalsinoosi saattaa johtua epidermaalisten kystien tulehduksesta, jota seuraa dystrofinen kalkkeutuminen kystan keratiinin tai dermisin sisällä repaleisen soluseinän vieressä. Veress ja Malik ja Feinstein et al havaitsivat, että vähäinen trauma stimuloi tämän patologian aloittamista. He raportoivat myös dartos-lihaksen rappeutumisesta ja nekroosista. Joitakin tapauksia voidaan pitää todella idiopaattisina, koska patologiassa ei ole epiteeliä tai rauhasrakennetta .

vakuuttavia todisteita biokemiallisesta muutoksesta tai endokrinologisesta, metabolisesta tai systeemisestä häiriöstä ei ole löydetty ISC: n aiheuttajaksi . Tässä tutkimuksessa kalsium-ja fosforiaineenvaihdunnassa ei havaittu poikkeamia alkalisen fosfataasin pitoisuuden nousua lukuun ottamatta. ALP: tä esiintyy lähes kaikissa kehon kudoksissa ja suurina pitoisuuksina luun, maksan, istukan, munuaisten, suolen seinämän ja imettävien maitorauhasten osteoblasteissa. Kohonneita ALP-pitoisuuksia raportoidaan usein luu-tai maksasairauden yhteydessä . Tässä tutkimuksessa havaittiin seerumin Alp-pitoisuuden hienoinen nousu, joka voi johtua tuntemattomista hormonaalisista ongelmista. Lisätutkimukset ovat tarpeen.

diagnoosi varmistetaan vain kirurgisella leikkauksella (Kuva 4) ja histopatologisella tutkimuksella. Leikkaus rajoittuu kivespussin ihoon, koska kyhmyt sijaitsevat kivespussin dermisissä . Joissakin tutkimuksissa leikkauksen uskottiin olevan ratkaisu, toisissa taas toistumisen todennäköisyys leikkauksen jälkeen oli suuri .

A-vitamiinin paikallinen käyttö korjaa aktiivisesti ihoa. Karheuden paraneminen, dysplasia, atypia ja ryppyjen väheneminen ovat joitakin sen vaikutuksia . Ajankohtaisia steroideja ovat hoito valinta monenlaisia tulehduksellinen ihosairauksia. Huolimatta tämän lääkeryhmän laajasta käytöstä ensilinjan hoitona, niiden vaikutusmekanismi on epävarma. Ne voivat kuitenkin toimia voimakkaina tulehduskipulääkkeinä .

tässä tutkimuksessa uusiutumista havaittiin vain potilailla, joita ei hoidettu paikallisilla steroideilla ja A-vitamiinilla leikkauksen jälkeen. Siksi kirjoittajat ehdottavat näiden paikallisten hoitojen käyttöä todennäköisen uusiutumisen estämiseksi. Lopullisempaan johtopäätökseen pääsemiseksi tarvitaan kuitenkin lisätutkimuksia.

eturistiriita: Ei ilmoitettu

  1. Michl UH, Gross AJ, Loy V, Dieckmann KP. Idiopaattinen kalsinoosi scrotum ” erityinen kokonaisuus scrotal ihon. Tapausraportti. Scand J Urol Nefrol. 1994;28(2):213-217.
  2. PubMed

  3. Shapiro L, Platt N, Torres-Rodriguez VM. Kivespussin idiopaattinen kalsinoosi. Arch Dermatol. 1970;102(2):199-204.
  4. PubMed

  5. Lewinski HM. Lymphangiome der haut mit verkalktem inhalt. Virchowsin Kaari. 1883;91(2):371-373.
  6. CrossRef

  7. Wright s, Navsaria H, Leigh IM. Idiopaattinen kivespussin kalsinoosi on idiopaattinen. J Am Acad Dermatol. 1991;24 (5 Pt 1): 727-730.
  8. PubMed

  9. Saad AG, Zaatari GS. Scrotal kalsinoosi: onko se idiopaattinen? Urologia. 2001;57(2):365.
  10. PubMed

  11. Veress B, Malik MO. Idiopaattinen kivespussin kalsinoosi. Kuusi tapausta Sudanista. 1975; 152(12): 705-710.
  12. PubMed

  13. Feinstein a, Kahana M, Schewach-Millet M, Levy A. idiopaattinen kivespussin kalsinoosi ja kivespussin vitiligo. J Am Acad Dermatol. 1984;11(3):519-520.
  14. PubMed

  15. Noà ” l B, Bron C, Kã¼zle N, De Heller M, Panizzon RG. Useita kivespussin kyhmyjä: histopatologiset löydökset ja kirurginen toimenpide. Viiden tapauksen tutkimus. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2006;20(6):707-710.
  16. PubMed

  17. Li-Fern H, Rajasoorya C. kohonnut seerumin alkalinen fosfataasi–takaa-ajo, joka johti kahteen umpierityshäiriöön ja yhteen mahdolliseen yhdistävään diagnoosiin. Eur J Endocrinol. 1999;140(2):143-147.
  18. PubMed

  19. Ruiz-Genao DP, Rios-Buceta L, Herrero L, Fraga J, Aragã¼ s M. Garcia-Diez A. Kivespussin kalsinoosi. Dermatol Surg. 2002; 28(8):745-747.
  20. PubMed

  21. Ito A, Sakamoto F, Ito M. dystrofinen kivespussin kalsinoosi, joka on peräisin hyvänlaatuisista ekcriiniepiteelikystista. BRJ Dermatol. 2001;144(1):146-150.
  22. PubMed

  23. Pabuccuoglu U, Canda MS, Guray M, Kefi a, Canda E. dartooisen lihasrappeuman mahdollinen rooli idiopaattisen kivespussin kalsinoosin patogeneesissä. BRJ Dermatol. 2003;148(4):827-829.
  24. PubMed

  25. Watson RE, Craven NM, Kang s, Jones CJ, Kielty CM, Griffiths CE. Lyhytaikainen seulontaprotokolla, jossa käytetään fibrillin – 1: tä reportterimolekyylinä korjausaineiden kuvaamiseen. J Invest Dermatol. 2001;116(5):672-678.
  26. PubMed

  27. Ahluwalia A. ajankohtaiset glukokortikoidit ja ihon vaikutusmekanismit: päivitys. Välittäjät Puhaltavat. 1998;7(3):183-193.
  28. PubMed

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.