Calcinose scrotale idéopathique (ISC): Étiologie et traitement

RÉSUMÉ

INTRODUCTION: La calcinose scrotale idiopathique (ISC) est une maladie bénigne rare caractérisée par de multiples nodules asymptomatiques. Les nodules se produisent sur la paroi de la peau scrotale. Les objectifs de la présente étude étaient de: (1) déterminer s’il existe ou non un défaut du métabolisme du calcium et du phosphore chez les patients atteints de CSI; (2) étudier l’effet du traitement par des stéroïdes topiques et de la vitamine A topique sur la récurrence des nodules.

MÉTHODES: Il y avait 18 patients avec un âge moyen de 20 ans (plage, 18-55 ans). Six des patients ont signalé que les nodules étaient asymptomatiques; 12 ont signalé des symptômes de démangeaisons, de lourdeur dans le scrotum, d’infection secondaire dans les lésions et d’écoulement. L’évaluation comprenait les antécédents du patient, un examen physique et les taux sériques de calcium, de phosphore et de phosphatase alcaline. Les lésions ont été excisées. Les patients du groupe 1 (n = 10) ont été traités avec un stéroïde topique à long terme pendant 2 semaines, suivi de vitamine A topique pendant 6 mois. Les patients du groupe 2 (n = 8) n’ont reçu aucun traitement topique. Les patients ont été réévalués tous les 6 mois pendant 3 ans.

RÉSULTATS: Les taux sériques étaient dans la plage normale pour le calcium (moyenne = 9,5 mg / dL; SD = 3,5) et le phosphore (moyenne = 3,2 mg / dL; SD = 0,7), mais plus élevés que la normale pour la phosphatase alcaline (moyenne = 135 U / L; SD = 35). Aucune récidive nodule n’a été observée chez les patients recevant les traitements topiques. 4 cas de récidive ont été rapportés chez des patients ne recevant aucun traitement topique, survenant après 8, 13, 16 et 24 mois.

CONCLUSION: La pathogénicité de l’ISC n’est pas claire. Il peut être idiopathique, causé par une calcification dystrophique, le résultat d’une inflammation des kystes épidermiques ou d’un traumatisme mineur, ou dû à une dégénérescence et à une nécrose du muscle dartos. Le diagnostic est uniquement confirmé par une excision chirurgicale et un examen histopathologique. Dans la présente étude, les auteurs n’ont trouvé aucune anomalie du métabolisme du calcium et du phosphore, à l’exception d’une augmentation du taux de phosphatase alcaline. Une récidive n’a été observée que chez les patients n’ayant pas reçu de traitement topique après une excision chirurgicale. Par conséquent, les auteurs suggèrent l’utilisation d’un traitement local des stéroïdes et de la vitamine A pour prévenir les récidives probables. Cependant, d’autres études sont nécessaires pour parvenir à une conclusion plus définitive.

MOTS CLÉS: Calcinose scrotale idiopathique; Anomalies du métabolisme du calcium et du phosphore; phosphatase alcaline

CORRESPONDANCE: Dr Mahmood Molaei, Département d’urologie, Hôpital Ghaem, Université des Sciences médicales de Mashhad, Mashhad, Iran ([email protected] ).

CITATION: Urotoday Int J. 2009 Oct; 2 (5). doi: 10.3834/ uij.1944-5784.2009.10.04

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INTRODUCTION

La calcinose scrotale idiopathique (CSI) est une affection médicale bénigne rare caractérisée par des nodules multiples et généralement asymptomatiques sur la paroi de la peau scrotale (Figure 1). Les nodules sont des dépôts de calcium et de phosphore dans la peau scrotale. La calcinose scrotale idiopathique survient principalement dans l’enfance ou au début de l’âge adulte. La pathogenèse n’a pas été clairement élucidée.

Bien que diverses théories sur l’étiologie et la pathogenèse de l’ISC aient été proposées, aucune n’a été largement acceptée. Dans la présente étude, les auteurs présentent 18 cas de calcinose scrotale idiopathique. Le métabolisme du calcium et du phosphore de ces patients est décrit. Le rôle du traitement topique avec des stéroïdes et de la vitamine A après la chirurgie dans la prévention des récidives est évalué.

MATÉRIAUX ET MÉTHODES

Participants

Les participants étaient 18 patients de sexe masculin atteints de CSI. Leur âge moyen était de 20 ans (entre 18 et 55 ans). Six des patients ont signalé que les nodules étaient asymptomatiques; 12 ont signalé des symptômes de démangeaisons, de lourdeur dans le scrotum, d’infection secondaire dans les lésions et d’écoulement. Les lésions comprenaient des nodules fermes simples et multiples dans le scrotum.

Quinze patients ont eu les lésions pendant de nombreuses années; 3 patients ont eu les lésions < 3 mois. Chez 1 patient, l’apparition de la lésion était aiguë. Chez 14 patients, la lésion provient de kystes épidermiques dilatés. Les 4 patients restants n’avaient pas de kystes épithéliaux près des lésions. Ces résultats histologiques sont présentés à la figure 2.

Procédures

L’étude a été approuvée par le comité ethnique de l’université. Un historique détaillé a été obtenu et un examen physique a été effectué. L’histoire a été résumée dans un rapport qui a été confirmé par chaque patient.

Les taux sériques de calcium, de phosphore et de phosphatase alcaline (ALP) ont été mesurés. Pour les patients présentant des nodules petits et limités, seules les lésions ont été excisées. Chez les patients présentant des lésions diffuses, des parties de la peau ont été excisées avec les lésions. Dans 2 cas, des greffes de peau étaient nécessaires en raison de gros défauts cutanés.

Après l’excision des lésions, les patients ont été divisés en 2 groupes. Les patients du groupe 1 (n = 10) ont été traités avec un stéroïde topique à long terme pendant 2 semaines, suivi de vitamine A topique pendant 6 mois. Les patients du groupe 2 (n = 8) n’ont reçu aucun traitement topique. Les patients ont été réévalués tous les 6 mois pendant 3 ans.

RÉSULTATS

La figure 1 contient les taux sériques de phosphatase alcaline, de phosphore et de calcium pour les patients de l’étude, ainsi que les plages normales. Les résultats ont indiqué que les taux de calcium et de phosphore des patients se situaient dans la plage normale. Cependant, les taux de phosphatases alcalines étaient élevés (moyenne = 135 U/L; SD = 35).

Les patients du groupe 1 (traités par des stéroïdes topiques et de la vitamine A topique) n’ont présenté aucune récidive au cours des 3 années. Quatre patients du groupe 2 (aucun traitement) ont présenté des récidives, survenant après 8, 13, 16 et 24 mois. Aucune autre complication n’a été détectée.

DISCUSSION

Le premier cas de calcinose scrotale idiopathique a été décrit par Lewinski en 1883, et le trouble a été nommé par Shapiro et al en 1970. Les nodules ont été décrits comme marbrés (Figure 3), solitaires ou multiples, polypoïdaux, fermes et facilement palpables. Le trouble est bénin et généralement asymptomatique. La raison d’une consultation médicale est généralement cosmétique. Néanmoins, dans certains cas, des symptômes tels que lourdeur et démangeaisons du scrotum, infection secondaire et écoulement des masses calcifiées peuvent être rapportés.

La pathogénicité de la maladie n’est pas clairement reconnue. Il peut être idiopathique ou dû à une calcification dystrophique de kystes épidermiques préexistants. Saad et Zaatari ont rapporté que la calcinose scrotale pourrait résulter d’une inflammation des kystes épidermiques, suivie d’une calcification dystrophique dans la kératine du kyste ou du derme adjacent à une paroi cellulaire rompue. Veress et Malik et Feinstein et al ont constaté qu’un traumatisme mineur stimule l’initiation de cette pathologie. Ils ont également signalé une dégénérescence et une nécrose du muscle dartos. Certains cas peuvent être considérés comme vraiment idiopathiques, car il n’y a pas de structure épithéliale ou glandulaire trouvée dans la pathologie.

Aucune preuve convaincante d’altération biochimique ou de trouble endocrinologique, métabolique ou systémique n’a été trouvée pour être la cause de l’ISC. Dans la présente étude, aucune anomalie du métabolisme du calcium et du phosphore n’a été trouvée, à l’exception d’une augmentation du taux de phosphatase alcaline. L’ALP se trouve dans presque tous les tissus du corps et en forte concentration dans les ostéoblastes des os, du foie, du placenta, des reins, de la paroi intestinale et des glandes mammaires en lactation. Des taux élevés d’ALP sont souvent rapportés dans les maladies osseuses ou hépatiques. Dans la présente étude, une augmentation subtile du taux sérique d’ALP a été notée, ce qui pourrait être dû à des problèmes endocriniens inconnus. D’autres investigations sont nécessaires.

Le diagnostic n’est confirmé que par une excision chirurgicale (figure 4) et un examen histopathologique. L’excision est limitée à la peau scrotale car les nodules sont localisés dans le derme du scrotum. Dans certaines études, la chirurgie était considérée comme une solution; d’autres ont signalé une forte probabilité de récidive après la chirurgie.

L’utilisation topique de vitamine A répare activement la peau. L’amélioration de la rugosité, la dysplasie, l’atypie et la réduction des rides sont quelques-uns de ses effets. Les stéroïdes topiques représentent le traitement de choix pour de nombreux types de dermatoses inflammatoires. Malgré l’utilisation intensive de cette classe de médicaments en tant que thérapie de première intention, le mécanisme de leur action est incertain. Cependant, ils peuvent agir comme de puissants agents anti-inflammatoires.

Dans la présente étude, une récidive n’a été observée que chez des patients qui n’ont pas été traités avec des stéroïdes locaux et de la vitamine A après une excision chirurgicale. Par conséquent, les auteurs suggèrent l’utilisation de ces traitements locaux pour prévenir les récidives probables. Cependant, d’autres études sont nécessaires pour parvenir à une conclusion plus définitive.

Conflit d’intérêts : Aucun déclaré

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