Calcinosi scrotale ideopatica (Ide): Eziologia e trattamento

ABSTRACT

INTRODUZIONE: La calcinosi scrotale idiopatica (Idi) è una rara malattia benigna caratterizzata da più noduli asintomatici. I noduli si verificano sulla parete della pelle scrotale. Gli scopi del presente studio erano: (1) determinare se esiste o meno un difetto nel metabolismo del calcio e del fosforo tra i pazienti con IS; (2) studiare l’effetto del trattamento con steroidi topici e vitamina A topica sulla recidiva del nodulo.

METODI: C’erano 18 pazienti con un’età media di 20 anni (intervallo, 18-55 anni). Sei dei pazienti hanno riferito che i noduli erano asintomatici; 12 hanno riferito sintomi di prurito, pesantezza nello scroto, infezione secondaria nelle lesioni e scarico. La valutazione ha incluso l’anamnesi del paziente, l’esame fisico e i livelli sierici di calcio, fosforo e fosfatasi alcalina. Le lesioni sono state asportate. I pazienti del gruppo 1 (n = 10) sono stati trattati con uno steroide topico a lungo termine per 2 settimane, seguito da vitamina A topica per 6 mesi. I pazienti del gruppo 2 (n = 8) non hanno ricevuto alcun trattamento topico. I pazienti sono stati rivalutati ogni 6 mesi per 3 anni.

RISULTATI: I livelli sierici erano compresi nel range di normalità per il calcio (media = 9,5 mg/dL; SD = 3,5) e per il fosforo (media = 3,2 mg/dL; SD = 0,7), ma superiori al normale per la fosfatasi alcalina (media = 135 U/L; SD = 35). Non sono state osservate recidive di noduli nei pazienti che hanno ricevuto i trattamenti topici. Ci sono state 4 segnalazioni di recidiva tra i pazienti che non ricevevano trattamenti topici, che si sono verificati dopo 8, 13, 16 e 24 mesi.

CONCLUSIONE: La patogenicità di IS non è chiara. Potrebbe essere idiopatica, causata da calcificazione distrofica, il risultato di infiammazione delle cisti epidermiche o traumi minori, o a causa di degenerazione e necrosi del muscolo dartos. La diagnosi è confermata esclusivamente dall’escissione chirurgica e dall’esame istopatologico. Nel presente studio, gli autori non hanno trovato anomalie del metabolismo del calcio e del fosforo tranne un aumento del livello di fosfatasi alcalina. La recidiva è stata osservata solo tra i pazienti che non hanno ricevuto un trattamento topico dopo l’escissione chirurgica. Pertanto, gli autori suggeriscono l’uso del trattamento locale di steroidi e vitamina A per prevenire probabili recidive. Tuttavia, sono necessari ulteriori studi per raggiungere una conclusione più definitiva.

PAROLE CHIAVE: Calcinosi scrotale idiopatica; Anomalie del metabolismo del calcio e del fosforo; Fosfatasi alcalina

CORRISPONDENZA: Dr. Mahmood Molaei, Dipartimento di Urologia, Ghaem Hospital, Mashhad University of Medical Sciences, Mashhad, Iran ([email protected]).

CITAZIONE: Urotoday Int J. 2009 Oct; 2 (5). doi: 10.3834 / uij.1944-5784.2009.10.04

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INTRODUZIONE

La calcinosi scrotale idiopatica (Idi) è una rara condizione medica benigna caratterizzata da noduli multipli e tipicamente asintomatici sulla parete della pelle scrotale (Figura 1). I noduli sono depositi di calcio e fosforo nella pelle scrotale . La calcinosi scrotale idiopatica si verifica principalmente nell’infanzia o nella prima età adulta . La patogenesi non è stata chiaramente chiarita.

Sebbene siano state proposte varie teorie per l’eziologia e la patogenesi dell’C, nessuna è stata ampiamente accettata. Nel presente studio, gli autori presentano 18 casi di calcinosi scrotale idiopatica. Viene descritto il metabolismo del calcio e del fosforo di questi pazienti. Viene valutato il ruolo del trattamento topico con steroidi e vitamina A dopo l’intervento chirurgico nella prevenzione delle recidive.

MATERIALI E METODI

Partecipanti

I partecipanti erano 18 pazienti di sesso maschile con IS. La loro età media era di 20 anni (intervallo, 18-55 anni). Sei dei pazienti hanno riferito che i noduli erano asintomatici; 12 sintomi segnalati di prurito, pesantezza nello scroto, infezione secondaria nelle lesioni e scarico. Le lesioni includevano sia noduli solidi singoli che multipli nello scroto.

Quindici pazienti hanno avuto le lesioni per molti anni; 3 pazienti hanno avuto le lesioni < 3 mesi. In 1 paziente, l’insorgenza della lesione era acuta. In 14 pazienti, la lesione ha avuto origine da cisti epidermiche dilatate. I restanti 4 pazienti non avevano cisti epiteliali vicino alle lesioni. Questi risultati istologici sono ritratti in Figura 2.

Procedure

Lo studio è stato approvato dal comitato etnografico dell’università. È stata ottenuta una storia dettagliata ed è stato eseguito un esame fisico. La storia è stata riassunta in un rapporto che è stato confermato da ciascun paziente.

Sono stati misurati i livelli sierici di calcio, fosforo e fosfatasi alcalina (ALP). Per i pazienti con noduli piccoli e limitati, sono state asportate solo le lesioni. Per i pazienti con lesioni diffuse, parti della pelle sono state asportate con le lesioni. In 2 casi, sono stati necessari innesti cutanei a causa di grandi difetti cutanei.

Dopo l’escissione delle lesioni, i pazienti sono stati divisi in 2 gruppi. I pazienti del gruppo 1 (n = 10) sono stati trattati con uno steroide topico a lungo termine per 2 settimane, seguito da vitamina A topica per 6 mesi. I pazienti del gruppo 2 (n = 8) non hanno ricevuto alcun trattamento topico. I pazienti sono stati rivalutati ogni 6 mesi per 3 anni.

RISULTATI

La figura 1 contiene i livelli sierici di fosfatasi alcalina, fosforo e calcio per i pazienti nello studio, insieme agli intervalli normali. I risultati hanno indicato che i livelli del paziente di calcio e fosforo erano all’interno della gamma normale. Tuttavia, i livelli di fosfatasi alcalina erano elevati (media = 135 U/L; DS = 35).

I pazienti del gruppo 1 (trattati con steroidi topici e vitamina A topica) non hanno avuto recidive durante i 3 anni. Quattro pazienti del gruppo 2 (nessun trattamento) hanno avuto recidive, che si sono verificate dopo 8, 13, 16 e 24 mesi. Non sono state rilevate altre complicazioni.

DISCUSSIONE

Il primo caso di calcinosi scrotale idiopatica è stato descritto da Lewinski nel 1883 e il disturbo è stato nominato da Shapiro et al nel 1970 . I noduli sono stati descritti come simili al marmo (Figura 3), solitari o multipli, polipoidali, fermi e facilmente palpabili. Il disturbo è benigno e di solito asintomatico. Il motivo per un consulto medico è tipicamente cosmetico. Tuttavia, in alcuni casi, possono essere riportati sintomi come pesantezza e prurito dello scroto, infezione secondaria e scarico dalle masse calcificate .

La patogenicità della malattia non è chiaramente riconosciuta. Potrebbe essere idiopatico o dovuto la calcificazione distrofica delle cisti epidermiche preesistenti . Saad e Zaatari hanno riferito che la calcinosi scrotale potrebbe derivare da infiammazione delle cisti epidermiche, seguita da calcificazione distrofica all’interno della cheratina della cisti o del derma adiacente a una parete cellulare rotta. Veress e Malik e Feinstein et al hanno scoperto che un trauma minore stimola l’inizio di questa patologia. Hanno anche riportato degenerazione e necrosi del muscolo dartos. Alcuni casi possono essere considerati veramente idiopatici, perché non vi è alcuna struttura epiteliale o ghiandolare trovata nella patologia .

Nessuna prova convincente di alterazione biochimica o disturbo endocrinologico, metabolico o sistemico è stata trovata per essere la causa di IS . Nel presente studio, non sono state riscontrate anomalie del metabolismo del calcio e del fosforo ad eccezione di un aumento del livello di fosfatasi alcalina. ALP si trova in quasi tutti i tessuti del corpo e in alta concentrazione negli osteoblasti di osso, fegato, placenta, rene, parete intestinale e ghiandole mammarie in allattamento. I livelli elevati di ALP sono spesso riportati in malattie ossee o epatiche . Nel presente studio, è stato osservato un sottile aumento del livello sierico di ALP che potrebbe essere dovuto a problemi endocrini sconosciuti. Sono necessarie ulteriori indagini.

La diagnosi è confermata solo dall’escissione chirurgica (Figura 4) e dall’esame istopatologico. L’escissione è limitata alla pelle scrotale perché i noduli sono localizzati nel derma dello scroto . In alcuni studi, la chirurgia è stata ritenuta una soluzione; altri hanno riportato un’alta probabilità di recidiva dopo l’intervento chirurgico .

L’uso topico della vitamina A ripara attivamente la pelle. Miglioramento della rugosità, displasia, atipia e riduzione delle rughe sono alcuni dei suoi effetti . Gli steroidi attuali rappresentano il trattamento della scelta per molti tipi di dermatosi infiammatorie. Nonostante l’ampio uso di questa classe di farmaci come terapia di prima linea, il meccanismo della loro azione è incerto. Tuttavia, possono agire come potenti agenti antinfiammatori .

Nel presente studio, la recidiva è stata osservata solo in pazienti che non sono stati trattati con steroidi locali e vitamina A dopo l’escissione chirurgica. Pertanto, gli autori suggeriscono l’uso di questi trattamenti locali per prevenire probabili recidive. Tuttavia, sono necessari ulteriori studi per raggiungere una conclusione più definitiva.

Conflitto di interessi: Nessuno dichiarato

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