Ideopathic scrotal Calcinosis(ISC):病因と治療

ABSTRACT

INTRODUCTION:特発性scrotal calcinosis(ISC)は、複数の無症候性結節を特徴とするまれな良性疾患です。 結節は陰嚢の皮膚壁に生じる。 本研究の目的は、(1)ISC患者のカルシウムおよびリン代謝に欠陥があるかどうかを判断すること、(2)結節再発に対するステロイド外用および外用ビタ

: 平均年齢が20歳(範囲、18-55歳)の18人の患者がいた。 患者のうち12人は、かゆみ、陰嚢の重さ、病変の二次感染、および排出の症状を報告した。 評価には、患者の病歴、身体検査、およびカルシウム、リン、およびアルカリホスファターゼの血清レベルが含まれていた。 病変を切除した。 グループ1(n=10)の患者は6か月間項目ビタミンAに先行している2週の長期項目ステロイドと扱われました。 グループ2(n=8)の患者は局所治療を受けなかった。 患者は6ヶ月ごとに3年間再評価された。

結果:血清レベルは、カルシウム(平均=9.5mg/dL;SD=3.5)およびリン(平均=3.2mg/dL;SD=0.7)では正常範囲内であったが、アルカリホスファターゼ(平均=135U/L;SD=35)では正常よりも高かった。 局所治療を受けた患者では結節再発は認められなかった。 局所治療を受けていない患者の間で再発の4つの報告があり、8、13、16、および24ヶ月後に発生した。

結論:ISCの病原性は明らかではない。 それは特発性であり、ジストロフィー石灰化、表皮嚢胞の炎症または軽度の外傷の結果、またはdartos筋肉の変性および壊死によるものである可能性がある。 診断は、外科的切除および病理組織学的検査によってのみ確認される。 本研究では,アルカリホスファターゼレベルの増加を除いて,カルシウムおよびりん代謝の異常は認められなかった。 再発は外科的切除後に局所治療を受けなかった患者にのみ見られた。 したがって、著者らは、再発の可能性を防ぐためにステロイドとビタミンAの局所治療の使用を示唆している。 しかし、より決定的な結論に達するためにはさらなる研究が必要である。

キーワード:特発性陰嚢石灰化症;カルシウムおよびリン代謝異常;アルカリホスファターゼ

対応:イラン-マシュハド医学大学ガーム病院泌尿器科マフムード-モラーイ博士([email protected]

引用:Urotoday Int J.2009Oct;2(5). ドイ:10.3834/uij.1944-5784.2009.10.04

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はじめに

特発性陰嚢石灰化症(ISC)は、陰嚢の皮膚壁に複数の典型的には無症候性の結節を特徴とするまれな良性の病状である(図1)。 結節は、陰嚢の皮膚におけるカルシウムおよびリンの沈着物である。 特発性陰嚢石灰症は、主に小児期または成人期初期に起こる。 病因は明確には解明されていない。

ISCの病因および病因については様々な理論が提案されているが、広く受け入れられていない。 本研究では、著者らは特発性陰嚢石灰症の18例を提示する。 これらの患者のカルシウムとリンの代謝について述べた。 再発の予防における手術後のステロイドおよびビタミンAによる局所治療の役割が評価される。

材料と方法

参加者

参加者はISCを有する18人の男性患者であった。 彼らの平均年齢は20歳(範囲、18-55歳)であった。 患者の六つは、結節が無症候性であったことを報告しました; 12は、かゆみ、陰嚢の重さ、病変における二次感染、および放電の症状を報告しました。 病変は陰嚢に単一および複数のしっかりした結節の両方を含んでいた。

15人の患者は長年にわたって病変を有し、3人の患者は病変を有していた<3ヶ月。 1人の患者では、病変の発症は急性であった。 14人の患者では、病変は拡張した表皮嚢胞に由来する。 残りの4人の患者は、病変の近くに上皮嚢胞を有していなかった。 これらの組織学的所見を図2に示す。

手続き

この研究は大学民族委員会によって承認されました。 詳細な病歴を得て身体検査を行った。 病歴は各患者によって確認された報告書に要約された。

カルシウム、リン、アルカリホスファターゼ(ALP)の血清レベルを測定した。 小結節および限られた結節を有する患者では、病変のみを切除した。 びまん性病変を有する患者では,皮膚の一部を病変とともに切除した。 2例では、大きな皮膚欠陥のために皮膚移植が必要であった。

病変の切除後、患者は2つのグループに分けられた。 グループ1(n=10)の患者は6か月間項目ビタミンAに先行している2週の長期項目ステロイドと扱われました。 グループ2(n=8)の患者は局所治療を受けなかった。 患者は6ヶ月ごとに3年間再評価された。

結果

図1には、研究中の患者のアルカリホスファターゼ、リン、カルシウムの血清レベルと正常範囲が含まれています。 その結果,患者のカルシウムとりんのレベルは正常範囲内であった。 しかし、アルカリホスファターゼレベルが上昇した(平均=135U/L;SD=35)。

グループ1の患者(ステロイド外用およびビタミンa外用)は、3年間再発しなかった。 グループ2(治療なし)の四つの患者は、8、13、16、および24ヶ月後に発生し、再発を持っていました。 他の合併症は検出されなかった。

考察

特発性陰嚢石灰化症の最初の症例は1883年にLewinskiによって記載され、この疾患は1970年にShapiroらによって命名された。 結節は、大理石のような(図3)、孤独または複数の、ポリポイド状、しっかりとした、そして容易に触知可能であると記載されている。 この障害は良性であり、通常は無症候性である。 医療相談の理由は、典型的には化粧品です。 それにもかかわらず、場合によっては、陰嚢の重さおよびかゆみ、二次感染、および石灰化した塊からの排出などの症状が報告されることがある。

疾患の病原性は明確に認められていない。 これは、特発性または既存の表皮嚢胞のジストロフィー石灰化によるものである可能性があります。 SaadとZaatariは,陰嚢石灰化症は表皮嚢胞の炎症に起因し,続いて嚢胞または破裂した細胞壁に隣接する真皮のケラチン内のジストロフィー石灰化に起因する可能性があることを報告した。 VeressとMalikとFeinsteinらは、軽度の外傷がこの病理の開始を刺激することを見出した。 また,dartos筋の変性と壊死も報告した。 病理学には上皮または腺構造が見られないため、いくつかの症例は本当に特発性であると考えることができる。

生化学的変化または内分泌学的、代謝的、または全身性の障害の説得力のある証拠は、ISCの原因であることが判明していません。 本研究では,アルカリホスファターゼレベルの増加を除いて,カルシウムおよびりん代謝の異常は認められなかった。 ALPは、身体のほぼすべての組織に見られ、骨、肝臓、胎盤、腎臓、腸壁、および授乳中の乳腺の骨芽細胞に高濃度で存在します。 ALPレベルの上昇は、骨または肝臓疾患でしばしば報告される。 本研究では、未知の内分泌問題に起因する可能性があるALPの血清レベルの微妙な増加が認められた。 さらなる調査が必要です。

診断は外科的切除(図4)および病理組織学的検査によってのみ確認される。 結節は陰嚢の真皮に局在するため、切除は陰嚢皮膚に限定される。 ある調査では、外科は解決であると信じられました;他は外科の後で再発の高い確率を報告しました。

ビタミンAの局所使用は、積極的に皮膚を修復します。 粗さの改善、異形成、異型、およびしわの減少は、その効果のいくつかである。 項目ステロイドは多くのタイプの炎症性皮膚病のための選択の処置を表します。 このクラスの薬物を第一選択療法として広範に使用しているにもかかわらず、その作用機序は不明である。 しかし、それらは強力な抗炎症剤として作用することができる。

本研究では、外科的切除後に局所ステロイドおよびビタミンAで治療されなかった患者にのみ再発が見られた。 したがって、著者らは、再発の可能性を防ぐためにこれらの局所治療を使用することを示唆している。 しかし、より決定的な結論に達するためにはさらなる研究が必要である。

利益相反:なし宣言

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