Ideopathic Scrotal Calcinosis (ISC): Etiologi og Behandling

ABSTRAKT

INNLEDNING: Idiopatisk scrotal calcinosis (ISC) er en sjelden godartet lidelse preget av flere asymptomatiske knuter. Knutene forekommer på skrotal hudvegg. Formålet med denne studien var å: (1) avgjøre om det er en defekt i kalsium-og fosformetabolisme blant pasienter med ISC; (2) studere effekten av behandling med topisk steroid og topisk vitamin a på nodule tilbakefall.

METODER: Det var 18 pasienter med en gjennomsnittsalder på 20 år (variasjon, 18-55 år). Seks av pasientene rapporterte at knutene var asymptomatiske; 12 rapporterte symptomer på kløe, tyngde i pungen, sekundær infeksjon i lesjonene og utslipp. Evaluering inkluderte pasienthistorikk, fysisk undersøkelse og serumnivåer av kalsium, fosfor og alkalisk fosfatase. Lesjoner ble skåret ut. Pasienter i gruppe 1 (n = 10) ble behandlet med et langsiktig topisk steroid i 2 uker, etterfulgt av topisk vitamin a i 6 måneder. Pasienter i gruppe 2 (n = 8) fikk ingen topikal behandling. Pasientene ble revurdert hver 6. måned i 3 år.

RESULTATER: Serumnivåene var innenfor normalområdet for kalsium (gjennomsnitt = 9,5 mg/dL; SD = 3,5) OG fosfor (gjennomsnitt = 3,2 mg/DL; SD = 0,7), men høyere enn normalt for alkalisk fosfatase (gjennomsnitt = 135 U/L; SD = 35). Det ble ikke observert nodule residiv hos pasienter som fikk topikale behandlinger. Det var 4 rapporter om tilbakefall blant pasienter som ikke fikk topikale behandlinger, etter 8, 13, 16 og 24 måneder.

KONKLUSJON: patogeniteten TIL ISC er ikke klar. Det kan være idiopatisk, forårsaket av dystrofisk forkalkning, et resultat av betennelse i epidermale cyster eller mindre traumer, eller på grunn av degenerasjon og nekrose av dartos muskel. Diagnosen er kun bekreftet ved kirurgisk excision og histopatologisk undersøkelse. I denne studien fant forfatterne ingen anomalier av kalsium og fosformetabolisme bortsett fra en økning i alkalisk fosfatase nivå. Tilbakefall ble kun sett hos pasienter som ikke fikk topikal behandling etter kirurgisk eksisjon. Derfor foreslår forfatterne bruk av lokal behandling av steroider og vitamin a for å forhindre sannsynlige tilbakefall. Det er imidlertid behov for ytterligere studier for å nå en mer endelig konklusjon.

NØKKELORD: Idiopatisk scrotal kalsinose; Kalsium og fosfor metabolisme anomalier; Alkalisk fosfatase

KORRESPONDANSE: Dr. Mahmood Molaei, Institutt For Urologi, Ghaem Sykehus, Mashhad University Of Medical Sciences, Mashhad, Iran ([email protected]).

SITAT: Urotoday Int J. 2009 Oktober;2(5). doi: 10.3834 / uij.1944-5784.2009.10.04

uijpurchasebutton

INNLEDNING

Idiopatisk scrotal calcinosis (ISC) er en sjelden godartet medisinsk tilstand preget av flere og vanligvis asymptomatiske knuter på skrotal hudveggen (Figur 1). Nodulene er forekomster av kalsium og fosfor i skrotal huden . Idiopatisk skrotalkalsinose forekommer hovedsakelig i barndommen eller tidlig voksen alder . Patogenesen er ikke klart uttalt.

selv om ulike teorier for etiologi og patogenese AV ISC har blitt foreslått, har ingen blitt allment akseptert. I denne studien presenterer forfatterne 18 tilfeller av idiopatisk skrotalkalsinose. Kalsium – og fosformetabolismen hos disse pasientene er beskrevet. Rollen av lokal behandling med steroider og vitamin a etter operasjon i forebygging av tilbakefall vurderes.

MATERIALER og METODER

Deltakere

deltakerne var 18 mannlige PASIENTER med ISC. Gjennomsnittsalderen var 20 år (18-55 år). Seks av pasientene rapporterte at knutene var asymptomatiske; 12 rapporterte symptomer på kløe, tyngde i pungen, sekundær infeksjon i lesjonene og utslipp. Lesjoner inkluderte både enkle og flere faste knuter i pungen.

Femten pasienter hadde lesjonene i mange år; 3 pasienter hadde lesjonene < 3 måneder. I 1 pasient var utbruddet av lesjonen akutt. Hos 14 pasienter stammer lesjonen fra dilaterte epidermale cyster. De resterende 4 pasientene hadde ikke epitelcyster nær lesjonene. Disse histologiske funnene er avbildet I Figur 2.

Prosedyrer

studien ble godkjent av universitetet ethnics committee. En detaljert historie ble oppnådd og fysisk undersøkelse ble utført. Historien ble oppsummert i en rapport som ble bekreftet av hver pasient.

Serumnivåer av kalsium, fosfor og alkalisk fosfatase (ALP) ble målt. For pasienter med små og begrensede knuter ble bare lesjonene skåret ut. For pasienter med diffuse lesjoner ble deler av huden skåret ut med lesjonene. I 2 tilfeller var hudtransplantater nødvendig på grunn av store kutane defekter.

etter utskjæring av lesjonene ble pasientene delt inn i 2 grupper. Pasienter i gruppe 1 (n = 10) ble behandlet med et langsiktig topisk steroid i 2 uker, etterfulgt av topisk vitamin a i 6 måneder. Pasienter i gruppe 2 (n = 8) fikk ingen topikal behandling. Pasientene ble revurdert hver 6. måned i 3 år.

RESULTATER

Figur 1 inneholder serumnivåene av alkalisk fosfatase, fosfor og kalsium for pasientene i studien, sammen med normalområder. Resultatene indikerte at pasientnivåene av kalsium og fosfor var innenfor normalområdet. Alkalisk fosfatase var imidlertid forhøyet (gjennomsnitt = 135 U / L; SD = 35).

pasientene i gruppe 1 (behandlet med topisk steroid og topisk vitamin a) hadde ingen residiv i løpet av de 3 årene. Fire pasienter i gruppe 2 (ingen behandling) hadde tilbakefall etter 8, 13, 16 og 24 måneder. Ingen andre komplikasjoner ble oppdaget.

DISKUSJON

det første tilfellet av idiopatisk skrotalkalsinose ble beskrevet Av Lewinski i 1883, og lidelsen ble navngitt Av Shapiro et al i 1970 . Knutene har blitt beskrevet som marmorlignende (Figur 3), ensomme eller flere, polypoidale, faste og lett håndgripelige. Sykdommen er godartet og vanligvis asymptomatisk. Årsaken til en medisinsk konsultasjon er vanligvis kosmetisk. Likevel, i noen tilfeller kan symptomer som tyngde og kløe i pungen, sekundær infeksjon og utslipp fra kalsifiserte masser rapporteres .

patogeniteten av sykdommen er ikke klart anerkjent. Det kan være idiopatisk eller på grunn av dystrofisk forkalkning av eksisterende epidermale cyster . Saad og Zaatari rapporterte at skrotal kalsinose kan skyldes betennelse i epidermale cyster, etterfulgt av dystrofisk forkalkning i keratin av cysten eller dermis ved siden av en sprukket cellevegg. Veress Og Malik Og Feinstein et al fant at mindre traumer stimulerer initieringen av denne patologien. De rapporterte også degenerasjon og nekrose av dartos muskel. Noen tilfeller kan betraktes som virkelig idiopatisk, fordi det ikke finnes noen epitel-eller glandulær struktur i patologien .

ingen overbevisende bevis på biokjemisk endring eller endokrinologisk, metabolsk eller systemisk lidelse er funnet å være årsaken TIL ISC . I den foreliggende studien ble det ikke funnet noen anomalier av kalsium-og fosformetabolisme bortsett fra en økning i alkalisk fosfatasenivå. ALP finnes i nesten alle vev i kroppen og i høy konsentrasjon i osteoblaster av bein, lever, placenta, nyre, tarmvegg og lakterende brystkjertler. Forhøyede ALP-nivåer rapporteres ofte i bein – eller leversykdom . I den foreliggende studien ble det observert en subtil økning i serumnivået AV ALP som kunne skyldes ukjente endokrine problemer. Ytterligere undersøkelser er nødvendig.

Diagnosen bekreftes kun ved kirurgisk eksisjon (Figur 4) og histopatologisk undersøkelse. Excisionen er begrenset til skrotal hud fordi knutene er lokalisert i skrotens dermis . I noen studier ble kirurgi antatt å være en løsning; andre rapporterte en høy sannsynlighet for tilbakefall etter kirurgi .

Aktuell bruk av vitamin a reparerer huden aktivt. Forbedring i ruhet, dysplasi, atypia, og reduksjon i rynker er noen av dens effekter . Aktuelle steroider representerer behandling av valg for mange typer inflammatoriske dermatoser. Til tross for den omfattende bruken av denne klassen av legemidler som førstelinjebehandling, er virkningsmekanismen usikker. Imidlertid kan de fungere som kraftige antiinflammatoriske midler .

i denne studien ble tilbakefall kun sett hos pasienter som ikke ble behandlet med lokale steroider og vitamin a etter kirurgisk eksisjon. Derfor foreslår forfatterne bruk av disse lokale behandlingene for å forhindre sannsynlig gjentakelse. Det er imidlertid behov for ytterligere studier for å nå en mer endelig konklusjon.

Interessekonflikt: ingen erklært

  1. Michl uh, Gross AJ, Loy V, Dieckmann KP. Idiopatisk kalsinose av scrotumâ €»en bestemt enhet av skrothuden. Saksrapport. Scand J Urol Nephrol. 1994;28(2):213-217.
  2. PubMed

  3. Shapiro L, Platt N, Torres-Rodriguez VM. Idiopatisk kalsinose i pungen. Arch Dermatol. 1970;102(2):199-204.
  4. PubMed

  5. Lewinski HM. Lymphangiome der haut mit verkalktem inhalt. Virchows Arch. 1883;91(2):371-373.
  6. CrossRef

  7. Wright S, Navsaria H, Leigh IM. Idiopatisk skrotalkalsinose er idiopatisk. J Am Acad Dermatol. 1991; 24 (5 Pt 1): 727-730.
  8. PubMed

  9. Saad AG, Zaatari GS. Scrotal calcinosis: er det idiopatisk? Urologi. 2001;57(2):365.
  10. PubMed

  11. Veress B, Malik MO. Idiopatisk skrotalkalsinose. Seks saker fra Sudan. East Afr Med J. 1975;152 (12): 705-710.
  12. PubMed

  13. Feinstein A, Kahana M, Schewach-Millet M, Levy A. Idiopatisk skrotalkalsinose og vitiligo i pungen. J Am Acad Dermatol. 1984;11(3):519-520.
  14. PubMed

  15. Ingenã » l B, Bron C, Kã¼ N, De Heller M, Panizzonrg. Flere knuter i pungen: histopatologiske funn og kirurgisk prosedyre. En studie av fem tilfeller. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2006;20(6):707-710.
  16. PubMed

  17. Li-Fern H, Rajasoorya C. den forhøyede serum alkalisk fosfatase-jakten som førte til to endokrinopatier og en mulig samlende diagnose. Eur J Endocrinol. 1999;140(2):143-147.
  18. PubMed

  19. Ruiz-Genao DP, Rios-Buceta L, Herrero L, Fraga J, Aragã¼ã © s M. garcia-Diez A. Massiv skrotalkalsinose. Dermatol Surg. 2002; 28 (8): 745-747.
  20. PubMed

  21. Ito A, Sakamoto F, Ito M. Dystrofisk skrotalkalsinose som stammer fra godartede eccrine epitelcyster. Br J Dermatol. 2001;144(1):146-150.
  22. PubMed

  23. Pabuccuoglu U, Canda MS, Guray M, Kefi A, Canda E. den mulige rollen av dartoisk muskeldegenerasjon i patogenesen av idiopatisk skrotalkalsinose. Br J Dermatol. 2003;148(4):827-829.
  24. PubMed

  25. Watson RE, Craven NM, Kang S, Jones CJ, Kielty CM, Griffiths CE. En kortsiktig screeningsprotokoll, ved bruk av fibrillin – 1 som reportermolekyl, for fotografering av reparasjonsmidler. J Investere Dermatol. 2001;116(5):672-678.
  26. PubMed

  27. Ahluwalia A. Aktuelle glukokortikoider og huden-virkningsmekanismer: en oppdatering. Mediatorer Inflamm. 1998;7(3):183-193.
  28. PubMed

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert.