Ideopathische calcinose van het scrotum (ISC): etiologie en behandeling

ABSTRACT

inleiding: idiopathische calcinose van het scrotum (ISC) is een zeldzame goedaardige aandoening die gekarakteriseerd wordt door meerdere asymptomatische knobbeltjes. De knobbeltjes komen voor op de scrotale huidwand. Het doel van deze studie was om: (1) te bepalen of er al dan niet een defect is in het calcium-en fosformetabolisme bij patiënten met ISC; (2) het effect van behandeling met topische steroïden en topische vitamine A op recidief van knobbeltjes te bestuderen.

methoden: Er waren 18 patiënten met een gemiddelde leeftijd van 20 jaar (bereik: 18-55 jaar). Zes van de patiënten meldden dat de knobbeltjes asymptomatisch waren; 12 meldden symptomen van jeuk, zwaarte in het scrotum, secundaire infectie in de laesies, en afscheiding. De evaluatie omvatte een voorgeschiedenis van de patiënt, lichamelijk onderzoek en serumspiegels van calcium, fosfor en alkalische fosfatase. Laesies werden verwijderd. Patiënten in groep 1 (n = 10) werden gedurende 2 weken behandeld met topische steroïden op lange termijn, gevolgd door topische vitamine A gedurende 6 maanden. Patiënten in groep 2 (n = 8) kregen geen topische behandeling. De patiënten werden gedurende 3 jaar elke 6 maanden opnieuw geëvalueerd.

resultaten: serumconcentraties lagen binnen het normale bereik voor calcium (gemiddelde = 9,5 mg/dL; SD = 3,5) en fosfor (gemiddelde = 3,2 mg/dL; SD = 0,7), maar hoger dan normaal voor alkalische fosfatase (gemiddelde = 135 E/L; SD = 35). Er werd geen nodule recidief waargenomen bij patiënten die de topische behandelingen kregen. Er waren 4 meldingen van recidief bij patiënten die geen topische behandelingen kregen en optraden na 8, 13, 16 en 24 maanden.

conclusie: de pathogeniteit van ISC is niet duidelijk. Het kan idiopathisch zijn, veroorzaakt door dystrofische calcificatie, het resultaat van ontsteking van epidermale cysten of klein trauma, of als gevolg van degeneratie en necrose van dartos spier. De diagnose wordt uitsluitend bevestigd door chirurgische excisie en histopathologisch onderzoek. In deze studie vonden de auteurs geen afwijkingen van het calcium-en fosformetabolisme, behalve een verhoging van het alkalische fosfataseniveau. Recidief werd alleen gezien bij patiënten die na chirurgische excisie geen topische behandeling kregen. Daarom suggereren de auteurs het gebruik van lokale behandeling van steroïden en vitamine A om waarschijnlijke recidieven te voorkomen. Er zijn echter verdere studies nodig om tot een meer definitieve conclusie te komen.

trefwoorden: idiopathische scrotalcalcinose; anomalieën in het calcium-en fosformetabolisme;alkalische fosfatase

correspondentie: Dr. Mahmood Molaei, Department of Urology, Ghaem Hospital, Mashhad University of Medical Sciences, Mashhad, Iran ([email protected]).

citaat: Urotoday Int J. 2009 okt; 2 (5). doi: 10.3834 / uij.1944-5784.2009.10.04

uijpurchasebutton

Inleiding

idiopathische calcinose van het scrotum (ISC) is een zeldzame goedaardige medische aandoening die wordt gekarakteriseerd door meervoudige en typisch asymptomatische knobbeltjes op de huidwand van het scrotum (figuur 1). De knobbeltjes zijn afzettingen van calcium en fosfor in de scrotale huid . Idiopathische scrotalcalcinose komt voornamelijk voor in de kindertijd of vroege volwassenheid . De pathogenese is niet duidelijk opgehelderd.

hoewel verschillende theorieën voor de etiologie en pathogenese van ISC zijn voorgesteld, is er geen algemeen aanvaard. In dit onderzoek presenteren de auteurs 18 gevallen van idiopathische scrotalcalcinose. Het calcium-en fosformetabolisme van deze patiënten wordt beschreven. De rol van topische behandeling met steroïden en vitamine A na chirurgie in de preventie van recidieven wordt beoordeeld.

materialen en methoden

deelnemers

de deelnemers waren 18 mannelijke patiënten met ISC. Hun gemiddelde leeftijd was 20 jaar (bereik, 18-55 jaar). Zes van de patiënten meldden dat de knobbeltjes asymptomatisch waren; 12 gemelde symptomen van jeuk, zwaarte in het scrotum, secundaire infectie in de laesies, en afscheiding. De laesies omvatten zowel enkele als meerdere stevige knobbeltjes in het scrotum.

vijftien patiënten hadden de laesies gedurende vele jaren; 3 patiënten hadden de laesies < 3 maanden. Bij 1 patiënt was het begin van de laesie acuut. Bij 14 patiënten kwam de laesie voort uit verwijde epidermale cysten. De overige 4 patiënten hadden geen epitheliale cysten in de buurt van de laesies. Deze histologische bevindingen worden weergegeven in Figuur 2.

Procedures

de studie werd goedgekeurd door het universiteitscomité voor etniciteit. Een gedetailleerde geschiedenis werd verkregen en lichamelijk onderzoek werd uitgevoerd. De geschiedenis werd samengevat in een rapport dat door elke patiënt werd bevestigd.

serumspiegels van calcium, fosfor en alkalische fosfatase (ALP) werden gemeten. Voor patiënten met kleine en beperkte knobbeltjes werden alleen de laesies verwijderd. Bij patiënten met diffuse laesies werden delen van de huid met de laesies verwijderd. In 2 gevallen waren huidtransplantaties nodig vanwege grote cutane defecten.

na excisie van de laesies werden de patiënten verdeeld in 2 groepen. Patiënten in groep 1 (n = 10) werden gedurende 2 weken behandeld met topische steroïden op lange termijn, gevolgd door topische vitamine A gedurende 6 maanden. Patiënten in groep 2 (n = 8) kregen geen topische behandeling. De patiënten werden gedurende 3 jaar elke 6 maanden opnieuw geëvalueerd.

resultaten

figuur 1 bevat de serumspiegels van alkalische fosfatase, fosfor en calcium voor de patiënten in de studie, samen met normale waarden. Uit de resultaten bleek dat de calcium-en fosforspiegels van de patiënt binnen het normale bereik lagen. De alkalische fosfatasespiegels waren echter verhoogd (gemiddeld = 135 E/L; SD = 35).

de patiënten in groep 1 (behandeld met topische steroïden en topische vitamine A) hadden geen recidief gedurende de 3 jaar. Vier patiënten in groep 2 (geen behandeling) hadden recidieven, optredend na 8, 13, 16 en 24 maanden. Er werden geen andere complicaties waargenomen.

discussie

het eerste geval van idiopathische scrotale calcinose werd beschreven door Lewinski in 1883, en de aandoening werd benoemd door Shapiro et al in 1970 . De knobbeltjes zijn beschreven als marmerachtig (Figuur 3), solitair of multipel, polypoïdaal, stevig en gemakkelijk voelbaar. De aandoening is goedaardig en meestal asymptomatisch. De reden voor een medisch consult is meestal cosmetisch. Niettemin, in sommige gevallen, symptomen zoals zwaarte en jeuk van het scrotum, secundaire infectie, en afscheiding uit de verkalkte massa ‘ s kunnen worden gemeld .

de pathogeniteit van de ziekte is niet duidelijk herkend. Het kan idiopathisch of als gevolg van dystrofische calcificatie van reeds bestaande epidermale cysten . Saad en Zaatari meldden dat scrotale calcinose zou kunnen voortvloeien uit ontsteking van epidermale cysten, gevolgd door dystrofische calcificatie in de keratine van de cyste of dermis grenzend aan een gescheurde celwand. Veress en Malik en Feinstein et al vonden dat kleine trauma stimuleert de initiatie van deze pathologie. Ze meldden ook degeneratie en necrose van dartos spier. Sommige gevallen kunnen als echt idiopathisch worden beschouwd, omdat er geen epitheliale of klierstructuur in de pathologie wordt gevonden .

er is geen overtuigend bewijs gevonden voor biochemische verandering of endocrinologische, metabole of systemische stoornis die de oorzaak is van ISC . In dit onderzoek werden geen afwijkingen van het calcium-en fosformetabolisme gevonden, behalve een verhoging van het alkalische fosfataseniveau. ALP wordt gevonden in bijna alle weefsels van het lichaam en in hoge concentratie in de osteoblasten van bot, lever, placenta, nieren, darmwand en zogende borstklieren. Verhoogde ALP-spiegels worden vaak gemeld bij bot-of leverziekte . In deze studie werd een subtiele verhoging van de serumspiegel van ALP opgemerkt, die het gevolg zou kunnen zijn van onbekende endocriene problemen. Verder onderzoek is noodzakelijk.

de diagnose wordt alleen bevestigd door chirurgische excisie (Figuur 4) en histopathologisch onderzoek. De excisie is beperkt tot scrotum huid, omdat de knobbeltjes zijn gelokaliseerd in de dermis van het scrotum . In sommige studies werd aangenomen dat chirurgie een oplossing was; andere rapporteerden een grote kans op recidief na de operatie .Topisch gebruik van vitamine A herstelt de huid actief. Verbetering van ruwheid, dysplasie, atypie en vermindering van rimpelvorming zijn enkele van de effecten . Topische steroïden vertegenwoordigen de behandeling van keuze voor vele soorten inflammatoire dermatosen. Ondanks het uitgebreide gebruik van deze klasse geneesmiddelen als eerstelijnstherapie, is het mechanisme van hun werking onzeker. Echter, ze kunnen fungeren als krachtige anti-inflammatoire middelen .

in dit onderzoek werd een recidief alleen waargenomen bij patiënten die na chirurgische excisie niet met lokale steroïden en vitamine A werden behandeld. Daarom suggereren de auteurs het gebruik van deze lokale behandelingen om waarschijnlijke herhaling te voorkomen. Er zijn echter verdere studies nodig om tot een meer definitieve conclusie te komen.

belangenconflict: geen gedeclareerd

  1. Michl UH, Gross AJ, Loy V, Dieckmann KP. Idiopathische calcinose van de scrotumâ € “een specifieke entiteit van de scrotum huid. Rapport. Scand J Urol Nephrol. 1994;28(2):213-217.
  2. PubMed

  3. Shapiro L, Platt N, Torres-Rodriguez VM. Idiopathische calcinose van het scrotum. Arch Dermatol. 1970;102(2):199-204.
  4. PubMed

  5. Lewinski HM. Lymphangiome der haut mit verkalktem inhalt. Virchows Arch. 1883;91(2):371-373.
  6. CrossRef

  7. Wright s, Navsaria H, Leigh IM. Idiopathische scrotale calcinose is idiopathisch. J Am Acad Dermatol. 1991; 24 (5 Pt 1): 727-730.
  8. PubMed

  9. Saad AG, Zaatari GS. Scrotal calcinose: is het idiopathisch? Urologisch. 2001;57(2):365.
  10. PubMed

  11. Veress B, Malik MO. Idiopathische scrotale calcinose. Een verslag van zes gevallen uit Soedan. East Afr Med J. 1975;152 (12): 705-710.
  12. PubMed

  13. Feinstein A, Kahana M, Schewach-Millet M, Levy A. idiopathische scrotale calcinose en vitiligo van het scrotum. J Am Acad Dermatol. 1984;11(3):519-520.
  14. PubMed

  15. Noà ” l B, Bron C, Künzle N, de Heller M, Panizzon RG. Meerdere knobbeltjes van het scrotum: histopathologische Bevindingen en chirurgische procedure. Een studie van vijf gevallen. Acad Dermatol Venereol. 2006;20(6):707-710.
  16. PubMed

  17. Li-Fern H, Rajasoorya C. De verhoogde serum alkalische fosfatase – de achtervolging die leidde tot twee endocrinopathieën en één mogelijke verenigende diagnose. J Endocrinol. 1999;140(2):143-147.Ruiz-Genao DP, Rios-Buceta L, Herrero L, Fraga J, Aragüés M. Garcia-Diez A. Massieve scrotale calcinose. Dermatol Sur. 2002; 28 (8): 745-747.
  18. PubMed

  19. Ito a, Sakamoto F, Ito M. dystrofische scrotale calcinose afkomstig van goedaardige eccrine epitheliale cysten. Br J Dermatol. 2001;144(1):146-150.
  20. PubMed

  21. Pabuccuoglu U, Canda MS, Guray M, Kefi A, Canda E. de mogelijke rol van dartotische spierdegeneratie in de pathogenese van idiopathische scrotale calcinose. Br J Dermatol. 2003;148(4):827-829.
  22. PubMed

  23. Watson RE, Craven NM, Kang S, Jones CJ, Kielty CM, Griffiths CE. Een screeningprotocol op korte termijn, met behulp van fibrilline-1 als verslaggeversmolecuul, voor het photoaging van reparatieagenten. J Invest Dermatol. 2001;116(5):672-678.
  24. PubMed

  25. Ahluwalia A. topische glucocorticoïden en de werkingsmechanismen van de huid: een update. Mediators Inflamm. 1998;7(3):183-193.
  26. PubMed

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.