Ideopatyczna Kalcynoza moszny (ISC): etiologia i leczenie

streszczenie

wprowadzenie: idiopatyczna kalcynoza moszny (ISC) jest rzadkim łagodnym zaburzeniem charakteryzującym się wieloma bezobjawowymi guzkami. Guzki występują na ścianie skóry moszny. Celem niniejszego badania było: (1) Określenie, czy u pacjentów z ISC występuje defekt w metabolizmie wapnia i fosforu; (2) zbadanie wpływu leczenia miejscowo steroidami i miejscowo witaminą A na nawrót guzków.

: Było 18 pacjentów ze średnim wiekiem 20 lat (zakres, 18-55 lat). Sześciu pacjentów zgłosiło, że guzki były bezobjawowe; 12 zgłaszało objawy świądu, ciężkości w mosznie, wtórnego zakażenia w zmianach i wydzieliny. Ocena obejmowała wywiad pacjenta, badanie fizykalne oraz stężenie wapnia, fosforu i fosfatazy alkalicznej w surowicy. Zmiany zostały usunięte. Pacjenci z grupy 1 (N = 10) byli leczeni długoterminowym miejscowym steroidem przez 2 tygodnie, a następnie miejscowo witaminą A przez 6 miesięcy. Pacjenci z grupy 2 (N = 8) nie otrzymywali leczenia miejscowego. Pacjenci byli poddawani ponownej ocenie co 6 miesięcy przez 3 lata.

wyniki: stężenie w surowicy mieściło się w normalnym zakresie dla wapnia (średnia = 9, 5 mg/dL; SD = 3, 5) i fosforu (średnia = 3, 2 mg/dL; SD = 0, 7), ale było wyższe niż normalnie dla fosfatazy alkalicznej (średnia = 135 J./L; SD = 35). Nie obserwowano nawrotów guzków u pacjentów otrzymujących leczenie miejscowe. Odnotowano 4 przypadki nawrotów u pacjentów, u których nie stosowano leczenia miejscowego, występujące po 8, 13, 16 i 24 miesiącach.

wniosek: patogenność ISC nie jest jasna. Może to być idiopatyczne, spowodowane dystroficznym zwapnieniem, wynikiem zapalenia torbieli naskórka lub niewielkiego urazu, lub z powodu zwyrodnienia i martwicy mięśnia dartos. Rozpoznanie potwierdza wyłącznie wycięcie chirurgiczne i badanie histopatologiczne. W niniejszym badaniu autorzy nie stwierdzili żadnych anomalii metabolizmu wapnia i fosforu poza zwiększeniem poziomu fosfatazy alkalicznej. Nawrót obserwowano tylko u pacjentów, którzy nie byli leczeni miejscowo po wycięciu chirurgicznym. Dlatego autorzy sugerują zastosowanie miejscowego leczenia steroidów i witaminy A, aby zapobiec prawdopodobnym nawrotom. Konieczne są jednak dalsze badania, aby dojść do bardziej ostatecznych wniosków.

słowa kluczowe: idiopatyczna kalcynoza moszny; anomalie metabolizmu wapnia i fosforu; fosfataza alkaliczna

korespondencja: Dr Mahmood Molaei, Department of Urology, Ghaem Hospital, Mashhad University of Medical Sciences, Mashhad, Iran ([email protected]).

cytat: Urotoday Int J. 2009 Oct;2(5). doi: 10.3834 / uij.1944-5784.2009.10.04

uijpurchasebutton

wprowadzenie

idiopatyczna kalcynoza moszny (ISC) jest rzadkim łagodnym stanem chorobowym charakteryzującym się wieloma i typowo bezobjawowymi guzkami na ścianie skóry moszny(ryc. Guzki są złogi wapnia i fosforu w skórze moszny . Idiopatyczna kalcynoza moszny występuje głównie w dzieciństwie lub wczesnej dorosłości . Patogeneza nie została jednoznacznie wyjaśniona.

chociaż zaproponowano różne teorie dotyczące etiologii i patogenezy ISC, żadna z nich nie została powszechnie zaakceptowana. W niniejszym opracowaniu autorzy przedstawiają 18 przypadków idiopatycznej kalcynozy moszny. Opisano metabolizm wapnia i fosforu u tych pacjentów. Oceniana jest rola miejscowego leczenia sterydami i witaminą A po operacji w zapobieganiu nawrotom.

materiały i metody

uczestnicy

uczestnikami było 18 mężczyzn z ISC. Ich średni wiek wynosił 20 lat (Przedział 18-55 lat). Sześciu pacjentów zgłosiło, że guzki były bezobjawowe; 12 zgłaszane objawy świądu, ciężkości w mosznie, wtórnego zakażenia w zmianach i absolutorium. Zmiany obejmowały zarówno pojedyncze, jak i wiele jędrnych guzków w mosznie.

15 pacjentów miało zmiany chorobowe przez wiele lat; 3 pacjentów miało zmiany chorobowe < 3 miesiące. U 1 pacjenta początek zmiany był ostry. U 14 pacjentów zmiana powstała z rozszerzonych torbieli naskórka. U pozostałych 4 pacjentów nie występowały torbiele nabłonkowe w pobliżu zmian. Te wyniki histologiczne przedstawiono na fig. 2.

procedury

badanie zostało zatwierdzone przez uczelnianą Komisję etnograficzną. Uzyskano szczegółową historię i przeprowadzono badania fizykalne. Historia została podsumowana w raporcie, który został potwierdzony przez każdego pacjenta.

oznaczono stężenie wapnia, fosforu i fosfatazy alkalicznej (ALP) w surowicy. U pacjentów z małymi i ograniczonymi guzkami wycięto tylko zmiany. U pacjentów ze zmianami rozlanymi wycinano części skóry wraz ze zmianami. W 2 przypadkach konieczne były przeszczepy skóry z powodu dużych wad skórnych.

po wycięciu zmian pacjentów podzielono na 2 grupy. Pacjenci z grupy 1 (N = 10) byli leczeni długoterminowym miejscowym steroidem przez 2 tygodnie, a następnie miejscowo witaminą A przez 6 miesięcy. Pacjenci z grupy 2 (N = 8) nie otrzymywali leczenia miejscowego. Pacjenci byli poddawani ponownej ocenie co 6 miesięcy przez 3 lata.

wyniki

rycina 1 zawiera stężenie fosfatazy alkalicznej, fosforu i wapnia w surowicy pacjentów biorących udział w badaniu, wraz z wartościami prawidłowymi. Wyniki wskazują, że stężenie wapnia i fosforu u pacjentów mieściło się w prawidłowym zakresie. Jednakże stężenie fosfatazy zasadowej było podwyższone (średnia = 135 U/ L; SD = 35).

pacjenci z grupy 1 (leczeni miejscowo steroidami i miejscowo witaminą A) nie mieli nawrotu w ciągu 3 lat. U czterech pacjentów z grupy 2 (bez leczenia) wystąpiły nawroty po 8, 13, 16 i 24 miesiącach. Nie wykryto innych powikłań.

dyskusja

pierwszy przypadek idiopatycznej kalcynozy moszny został opisany przez Lewińskiego w 1883 roku, a zaburzenie zostało nazwane przez Shapiro i wsp .w 1970 roku. Guzki zostały opisane jako marmurowe (ryc. 3), pojedyncze lub wielokrotne, polipoidalne, twarde i łatwo wyczuwalne. Zaburzenie jest łagodne i zwykle bezobjawowe. Powodem konsultacji medycznej jest zazwyczaj kosmetyczne. Niemniej jednak, w niektórych przypadkach, objawy, takie jak ciężkość i swędzenie moszny, wtórne zakażenie, i absolutorium z zwapnionych mas mogą być zgłaszane .

patogenność choroby nie jest jednoznacznie rozpoznana. Może to być idiopatyczne lub spowodowane dystroficznym zwapnieniem istniejących wcześniej torbieli naskórka . Saad i Zaatari poinformowali, że kalcynoza moszny może wynikać z zapalenia torbieli naskórka, a następnie dystroficznego zwapnienia w obrębie keratyny torbieli lub skóry właściwej przylegającej do pękniętej ściany komórkowej. Veress i Malik oraz Feinstein i inni odkryli, że niewielki uraz stymuluje inicjację tej patologii. Donoszono również o zwyrodnieniu i martwicy mięśnia dartosa. Niektóre przypadki można uznać za prawdziwie idiopatyczne, ponieważ w patologii nie ma struktury nabłonkowej lub gruczołowej .

nie znaleziono przekonujących dowodów na zmiany biochemiczne lub zaburzenia endokrynologiczne, metaboliczne lub układowe jako przyczyny ISC . W niniejszym badaniu nie stwierdzono żadnych anomalii w metabolizmie wapnia i fosforu, z wyjątkiem zwiększenia aktywności fosfatazy alkalicznej. ALP występuje w prawie wszystkich tkankach ciała i w wysokim stężeniu w osteoblastach kości, wątroby, łożyska, nerek, ściany jelit i gruczołów mlecznych. Podwyższone poziomy ALP są często zgłaszane w chorobach kości lub wątroby . W niniejszym badaniu stwierdzono nieznaczne zwiększenie stężenia ALP w surowicy, które może być spowodowane nieznanymi problemami endokrynologicznymi. Konieczne są dalsze badania.

rozpoznanie potwierdza jedynie wycięcie chirurgiczne (ryc. 4) i badanie histopatologiczne. Wycięcie jest ograniczone do skóry moszny, ponieważ guzki są zlokalizowane w skórze właściwej moszny . W niektórych badaniach, operacja była uważana za rozwiązanie; inne zgłaszane wysokie prawdopodobieństwo nawrotu po zabiegu .

miejscowe stosowanie witaminy A aktywnie naprawia skórę. Poprawa chropowatości, dysplazji, atypii i zmniejszenie zmarszczek to tylko niektóre z jej efektów . Miejscowe sterydy stanowią leczenie z wyboru dla wielu rodzajów dermatoz zapalnych. Pomimo szerokiego stosowania tej klasy leków jako terapii pierwszego rzutu, mechanizm ich działania jest niepewny. Mogą jednak działać jako silne środki przeciwzapalne .

w niniejszym badaniu nawrót obserwowano tylko u pacjentów, którzy nie byli leczeni miejscowymi steroidami i witaminą A po chirurgicznym wycięciu. Dlatego autorzy sugerują stosowanie tych lokalnych metod leczenia, aby zapobiec prawdopodobnemu nawrotowi. Konieczne są jednak dalsze badania, aby dojść do bardziej ostatecznych wniosków.

  1. Michl UH, Gross AJ, Loy V, Dieckmann KP. Idiopatyczna kalcynoza mosznyâ € ” specyficzny podmiot skóry moszny. Opis przypadku. Scand J Urol Nephrol. 1994;28(2):213-217.
  2. PubMed

  3. Shapiro L, Platt N, Torres-Rodriguez VM. Idiopatyczna kalcynoza moszny. Arch Dermatol. 1970;102(2):199-204.
  4. PubMed

  5. Lewiński HM. Lymphangiome der Haut mit verkalktem inhalt. Virchows Arch. 1883;91(2):371-373.
  6. CrossRef

  7. Wright S, Navsaria H, Leigh im. Idiopatyczna kalcynoza moszny jest idiopatyczna. J Am Acad Dermatol. 1991;24(5 pkt 1): 727-730.
  8. PubMed

  9. Saad AG, Zaatari GS. Kalcynoza moszny: czy to idiopatyczne? Urologia. 2001;57(2):365.
  10. PubMed

  11. Veress B, Malik MO. Idiopatyczna kalcynoza moszny. Raport sześciu przypadków z Sudanu. East Afr Med J. 1975;152(12):705-710.
  12. PubMed

  13. Feinstein a, Kahana M, Schewach-Millet M, Levy A. idiopatyczna kalcynoza moszny i bielactwo moszny. J Am Acad Dermatol. 1984;11(3):519-520.
  14. PubMed

  15. NoÔL B, Bron C, Künzle N, DE Heller M, Panizzon RG. Liczne guzki moszny: wyniki histopatologiczne i zabieg chirurgiczny. Badanie pięciu przypadków. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2006;20(6):707-710.
  16. PubMed

  17. Li-Fern H, Rajasoorya C. podwyższona fosfataza alkaliczna w surowicy — Pogoń, która doprowadziła do dwóch endokrynopatii i jednej możliwej diagnozy jednoczącej. Eur J Endocrinol. 1999;140(2):143-147.
  18. PubMed

  19. Ruiz-Genao DP, Rios-Buceta L, Herrero L, Fraga J, AragüéS M. Garcia-Diez A. Rozległa kalcynoza moszny. Dermatol Surg. 2002;28 (8): 745-747.
  20. PubMed

  21. Ito a, Sakamoto F, Ito M. dystroficzna kalcynoza moszny pochodząca z łagodnych eksrynowych torbieli nabłonkowych. Br J Dermatol. 2001;144(1):146-150.
  22. PubMed

  23. Pabuccuoglu U, Canda MS, Guray M, Kefi a, Canda E. możliwa rola dartoic degeneracji mięśni w patogenezie idiopatycznej kalcynozy moszny. Br J Dermatol. 2003;148(4):827-829.
  24. PubMed

  25. Watson RE, Craven NM, Kang S, Jones CJ, Kielty CM, Griffiths CE. Protokół krótkotrwałego badania przesiewowego, wykorzystujący fibrylinę-1 jako cząsteczkę reporterową, do fotostarzających środków naprawczych. J Invest Dermatol. 2001;116(5):672-678.
  26. PubMed

  27. Ahluwalia A. miejscowe glikokortykosteroidy a skóra-mechanizmy działania: aktualizacja. Mediatory Inflamm. 1998;7(3):183-193.
  28. PubMed

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.