Calcinose escrotal ideopática (ISC): etiologia e tratamento

ABSTRACT

introdução: a calcinose escrotal idiopática (ISC) é uma doença benigna rara caracterizada por múltiplos nódulos assintomáticos. Os nódulos ocorrem na parede da pele escrotal. Os objectivos do presente estudo foram os seguintes: (1) Determinar se existe ou não um defeito no metabolismo do cálcio e do fósforo nos doentes com CSI; (2) estudar o efeito do tratamento com esteróides tópicos e vitamina A na recorrência do nódulo.

métodos: Houve 18 doentes com uma idade média de 20 anos (intervalo de 18-55 anos). Seis dos doentes relataram que os nódulos estavam assintomáticos; 12 relataram sintomas de prurido, peso no escroto, infecção secundária nas lesões e descarga. A avaliação incluiu história do doente, exame físico e níveis séricos de cálcio, fósforo e fosfatase alcalina. As lesões foram eliminadas. Os doentes do grupo 1 (n = 10) foram tratados com um esteróide tópico de longo prazo durante 2 semanas, seguido de vitamina A tópica durante 6 meses. Os doentes do grupo 2 (n = 8) não receberam tratamento tópico. Os doentes foram reavaliados a cada 6 meses durante 3 anos.

RESULTADOS: os níveis Séricos estavam dentro da faixa normal de cálcio (média = 9.5 mg/dL; SD = 3.5) e fósforo (média = 3.2 mg/dL; SD = 0.7), mas maior do que o normal para a fosfatase alcalina (média = 135 U/L; DP = 35). Não se observou recorrência de nódulos em doentes a receber tratamentos tópicos. Houve 4 notificações de recorrência entre os pacientes que não receberam tratamentos tópicos, ocorrendo após 8, 13, 16 e 24 meses.

conclusão: a patogenicidade do ISC não é clara. Pode ser idiopática, causada por calcificação distrófica, o resultado da inflamação de quistos epidérmicos ou trauma menor, ou devido a degeneração e necrose do músculo dartos. O diagnóstico é confirmado unicamente por excisão cirúrgica e exame histopatológico. No presente estudo, os autores não encontraram anomalias do metabolismo do cálcio e fósforo, exceto um aumento no nível da fosfatase alcalina. A recorrência só foi observada em doentes que não receberam tratamento tópico após excisão cirúrgica. Portanto, os autores sugerem o uso de tratamento local de esteróides e vitamina A para prevenir recorrências prováveis. No entanto, são necessários mais estudos para chegar a uma conclusão mais definitiva.

PALAVRAS-chave: Idiopática escrotal calcinosis; Cálcio e fósforo metabolismo anomalias; fosfatase Alcalina

CORRESPONDÊNCIA: Dr. Mahmood Molaei, Departamento de Urologia, Ghaem Hospital, Mashhad Universidade de Ciências Médicas, Mashhad, Iran ([email protected]).

CITAÇÃO: Urotoday Int J. Outubro de 2009;2(5). doi: 10.3834 / uij.1944-5784.2009.10.04

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introdução a calcinose escrotal idiopática (ISC) é uma condição médica benigna rara caracterizada por nódulos múltiplos e tipicamente assintomáticos na parede da pele escrotal (Figura 1). Os nódulos são depósitos de cálcio e fósforo na pele escrotal . A calcinose escrotal idiopática ocorre principalmente na infância ou no início da idade adulta . A patogénese não foi claramente esclarecida.

embora várias teorias para a etiologia e patogênese do ISC tenham sido propostas, nenhuma foi amplamente aceita. No presente estudo, os autores apresentam 18 casos de calcinose escrotal idiopática. Descreve-se o metabolismo do cálcio e do fósforo destes doentes. O papel do tratamento tópico com esteróides e vitamina A após a cirurgia na prevenção de recorrências é avaliado.

materiais e métodos

participantes

os participantes eram 18 doentes do sexo masculino com CSI. Sua idade média foi de 20 anos (intervalo de 18-55 anos). Seis dos doentes relataram que os nódulos estavam assintomáticos; Os sintomas notificados de prurido, peso no escroto, infecção secundária nas lesões e descarga. As lesões incluíram nódulos sólidos e únicos no escroto.

quinze doentes apresentaram as lesões durante muitos anos; 3 doentes apresentaram as lesões < 3 meses. Em 1 doente, o início da lesão foi agudo. Em 14 doentes, a lesão originou-se de quistos epidérmicos dilatados. Os restantes 4 doentes não apresentaram quistos epiteliais perto das lesões. Estes achados histológicos são retratados na Figura 2.

procedimentos

o estudo foi aprovado pelo Comité de etnias da Universidade. Foi obtida uma história detalhada e realizado um exame físico. A história foi resumida em um relatório que foi confirmado por cada paciente.Os níveis séricos de cálcio, fósforo e fosfatase alcalina (ALP) foram medidos . Para pacientes com nódulos pequenos e limitados, apenas as lesões foram excisadas. Em doentes com lesões difusas, partes da pele foram excisadas com as lesões. Em 2 casos, foram necessários enxertos de pele devido a grandes defeitos cutâneos.

após a excisão das lesões, os doentes foram divididos em 2 grupos. Os doentes do grupo 1 (n = 10) foram tratados com um esteróide tópico de longo prazo durante 2 semanas, seguido de vitamina A tópica durante 6 meses. Os doentes do grupo 2 (n = 8) não receberam tratamento tópico. Os doentes foram reavaliados a cada 6 meses durante 3 anos.

os resultados

a Figura 1 contém os níveis séricos de fosfatase alcalina, fósforo e cálcio para os doentes do estudo, juntamente com os intervalos normais. Os resultados indicaram que os níveis de cálcio e fósforo nos doentes estavam dentro dos limites normais. No entanto, os níveis de fosfatase alcalina foram elevados (média = 135 U/L; dp = 35).

os doentes do grupo 1 (tratados com esteróides tópicos e vitamina A) não tiveram recorrência durante os 3 anos. Quatro doentes no grupo 2 (sem tratamento) tiveram recorrências, ocorrendo após 8, 13, 16 e 24 meses. Não foram detectadas outras complicações.

discussão

o primeiro caso de calcinose escrotal idiopática foi descrito por Lewinski em 1883, e a desordem foi nomeada por Shapiro et al em 1970 . Os nódulos foram descritos como mármore (Figura 3), solitário ou múltiplo, polipoidal, firme e facilmente palpável. A doença é benigna e geralmente assintomática. A razão para uma consulta médica é tipicamente cosmética. No entanto, em alguns casos, sintomas como peso e comichão do escroto, infecção secundária, e descarga das massas calcificadas podem ser relatados .

a patogenicidade da doença não é claramente reconhecida. Pode ser idiopática ou devido à calcificação distrófica de quistos epidérmicos pré-existentes . Saad e Zaatari referiram que a calcinose escrotal pode resultar da inflamação dos quistos epidérmicos, seguida de calcificação distrófica na queratina do quisto ou derme adjacente a uma parede celular rompida. Veress e Malik e Feinstein et al descobriram que um pequeno trauma estimula a iniciação desta patologia. Também relataram degeneração e necrose do músculo dartos. Alguns casos podem ser considerados verdadeiramente idiopáticos, porque não há nenhuma estrutura epitelial ou glandular encontrada na patologia .

não se verificou evidência convincente de alteração bioquímica ou de perturbação endocrinológica, metabólica ou sistémica que tenha sido a causa da CSI . No presente estudo, não foram detectadas anomalias do metabolismo do cálcio e do fósforo, excepto num aumento do nível da fosfatase alcalina. A ALP é encontrada em quase todos os tecidos do corpo e em alta concentração nos osteoblastos do osso, fígado, placenta, rim, parede intestinal e glândulas mamárias lactantes. Níveis elevados de ALP são frequentemente notificados em doença óssea ou hepática . No presente estudo, observou-se um aumento subtil dos níveis séricos de ALP, que pode ser devido a problemas endócrinos desconhecidos. São necessárias mais investigações.

o diagnóstico só é confirmado pela excisão cirúrgica (Figura 4) e pelo exame histopatológico. A excisão é limitada à pele escrotal porque os nódulos estão localizados na derme do escroto . Em alguns estudos, a cirurgia foi considerada uma solução; outros relataram uma alta probabilidade de recorrência após a cirurgia .

a utilização tópica da vitamina A repara activamente a pele. A melhoria na rugosidade, displasia, atipia e redução na rugosidade são alguns de seus efeitos . Esteróides tópicos representam o tratamento de escolha para muitos tipos de dermatoses inflamatórias. Apesar do uso extensivo desta classe de drogas como terapia de primeira linha, o mecanismo de sua ação é incerto. No entanto, eles podem agir como poderosos agentes anti-inflamatórios .

no presente estudo, a recorrência foi observada apenas em doentes que não foram tratados com esteróides locais e vitamina A após a excisão cirúrgica. Portanto, os autores sugerem o uso destes tratamentos locais para prevenir recorrência provável. No entanto, são necessários mais estudos para chegar a uma conclusão mais definitiva.

conflito de interesses: nenhum declarado

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