Calcinoza scrotală ideopatică( ISC): etiologie și tratament

rezumat

introducere: calcinoza scrotală idiopatică (ISC) este o afecțiune benignă rară caracterizată prin noduli asimptomatici multipli. Nodulii apar pe peretele pielii scrotale. Scopul prezentului studiu a fost: (1) determinarea existenței sau nu a unui defect în metabolismul calciului și fosforului la pacienții cu CSI; (2) studierea efectului tratamentului cu steroizi topici și vitamina A topică asupra recurenței nodulilor.

metode: Au fost 18 pacienți cu vârsta medie de 20 de ani (Interval, 18-55 ani). Șase dintre pacienți au raportat că nodulii au fost asimptomatici; 12 au raportat simptome de mâncărime, greutate în scrot, infecție secundară în leziuni și descărcare. Evaluarea a inclus istoricul pacientului, examinarea fizică și nivelurile serice de calciu, fosfor și fosfatază alcalină. Leziunile au fost excizate. Pacienții din grupul 1 (n = 10) au fost tratați cu un steroid topic pe termen lung timp de 2 săptămâni, urmat de vitamina A topică timp de 6 luni. Pacienții din grupul 2 (n = 8) nu au primit tratament topic. Pacienții au fost reevaluați la fiecare 6 luni timp de 3 ani.

rezultate: concentrațiile serice au fost în limitele normale pentru calciu (medie = 9,5 mg/dL; SD = 3,5) și fosfor (medie = 3,2 mg/dL; SD = 0,7), dar mai mari decât în mod normal pentru fosfataza alcalină (medie = 135 U/l; SD = 35). Nu a fost observată recurența nodulilor la pacienții cărora li s-au administrat tratamentele topice. Au existat 4 rapoarte de recurență în rândul pacienților care nu au primit tratamente topice, care au apărut după 8, 13, 16 și 24 de luni.

concluzie: patogenitatea ISC nu este clară. Poate fi idiopatică, cauzată de calcificarea distrofică, rezultatul inflamației chisturilor epidermice sau a traumatismelor minore sau datorită degenerării și necrozei mușchiului dartos. Diagnosticul este confirmat numai prin excizie chirurgicală și examen histopatologic. În studiul de față, autorii nu au găsit anomalii ale metabolismului calciului și fosforului, cu excepția unei creșteri a nivelului fosfatazei alcaline. Recurența a fost observată numai la pacienții care nu au primit tratament topic după excizia chirurgicală. Prin urmare, autorii sugerează utilizarea tratamentului local al steroizilor și vitaminei A pentru a preveni recurențele probabile. Cu toate acestea, sunt necesare studii suplimentare pentru a ajunge la o concluzie mai definitivă.

cuvinte cheie: calcinoză scrotală idiopatică; anomalii ale metabolismului calciului și fosforului; fosfatază alcalină

corespondență: Dr. Mahmood Molaei, Departamentul de Urologie, Spitalul Ghaem, Universitatea de științe Medicale Mashhad, Mashhad, Iran ([email protected]).

citare: Urotoday Int J. 2009 Oct;2(5). doi: 10.3834 / uij.1944-5784.2009.10.04

uijpurchasebutton

introducere

calcinoza scrotală idiopatică (ISC) este o afecțiune benignă rară caracterizată prin noduli multipli și tipic asimptomatici pe peretele pielii scrotale (Figura 1). Nodulii sunt depozite de calciu și fosfor în pielea scrotală . Calcinoza scrotală idiopatică apare în principal în copilărie sau la vârsta adultă timpurie . Patogeneza nu a fost clar elucidată.

deși au fost propuse diferite teorii pentru etiologia și patogeneza ISC, niciuna nu a fost acceptată pe scară largă. În studiul de față, autorii prezintă 18 cazuri de calcinoză scrotală idiopatică. Este descris metabolismul calciului și fosforului acestor pacienți. Se evaluează rolul tratamentului topic cu steroizi și vitamina A după intervenția chirurgicală în prevenirea recurențelor.

materiale și metode

participanți

participanții au fost 18 pacienți de sex masculin cu CSI. Vârsta lor medie a fost de 20 de ani (Interval, 18-55 ani). Șase dintre pacienți au raportat că nodulii au fost asimptomatici; 12 simptome raportate de mâncărime, greutate în scrot, infecție secundară în leziuni și descărcare. Leziunile au inclus atât noduli fermi unici, cât și multipli în scrot.

cincisprezece pacienți au avut leziunile timp de mai mulți ani; 3 pacienți au avut leziunile < 3 luni. La 1 pacient, debutul leziunii a fost acut. La 14 pacienți, leziunea provine din chisturi epidermice dilatate. Restul de 4 pacienți nu au avut chisturi epiteliale în apropierea leziunilor. Aceste descoperiri histologice sunt prezentate în Figura 2.

proceduri

studiul a fost aprobat de Comitetul etnic universitar. S-a obținut un istoric detaliat și s-a efectuat examinarea fizică. Istoricul a fost rezumat într-un raport care a fost confirmat de fiecare pacient.

s-au măsurat concentrațiile serice de calciu, fosfor și fosfatază alcalină (ALP). Pentru pacienții cu noduli mici și limitați, numai leziunile au fost excizate. Pentru pacienții cu leziuni difuze, părți ale pielii au fost excizate cu leziunile. În 2 cazuri, au fost necesare grefe de piele din cauza defectelor cutanate mari.

după excizia leziunilor, pacienții au fost împărțiți în 2 grupe. Pacienții din grupul 1 (n = 10) au fost tratați cu un steroid topic pe termen lung timp de 2 săptămâni, urmat de vitamina A topică timp de 6 luni. Pacienții din grupul 2 (n = 8) nu au primit tratament topic. Pacienții au fost reevaluați la fiecare 6 luni timp de 3 ani.

rezultate

Figura 1 conține nivelurile serice de fosfatază alcalină, fosfor și calciu pentru pacienții din studiu, împreună cu valorile normale. Rezultatele au indicat că nivelurile de calciu și fosfor ale pacienților s-au încadrat în limitele normale. Cu toate acestea, nivelurile de fosfatază alcalină au fost crescute (medie = 135 U/L; SD = 35).

pacienții din grupul 1 (tratați cu steroizi topici și vitamina A topică) nu au avut recurență în timpul celor 3 ani. Patru pacienți din grupul 2 (fără tratament) au prezentat recurențe, care au apărut după 8, 13, 16 și 24 de luni. Nu au fost detectate alte complicații.

discuție

primul caz de calcinoză scrotală idiopatică a fost descris de Lewinski în 1883, iar tulburarea a fost numită de Shapiro și colab în 1970 . Nodulii au fost descriși ca fiind de marmură (Figura 3), solitari sau multipli, polipoidali, fermi și ușor palpabili. Tulburarea este benignă și de obicei asimptomatică. Motivul pentru un consult medical este de obicei cosmetic. Cu toate acestea, în unele cazuri, pot fi raportate simptome precum greutate și mâncărime ale scrotului, infecție secundară și descărcare din masele calcificate .

patogenitatea bolii nu este recunoscută în mod clar. Poate fi idiopatică sau datorită calcificării distrofice a chisturilor epidermice preexistente . Saad și Zaatari au raportat că calcinoza scrotală ar putea rezulta din inflamația chisturilor epidermice, urmată de calcificarea distrofică în cheratina chistului sau dermei adiacente unui perete celular rupt. Veress și Malik și Feinstein și colab au descoperit că traumele minore stimulează inițierea acestei patologii. De asemenea, au raportat degenerarea și necroza mușchiului dartos. Unele cazuri pot fi considerate cu adevărat idiopatice, deoarece nu există o structură epitelială sau glandulară Găsită în patologie .

nu s-a constatat nicio dovadă convingătoare de alterare biochimică sau tulburare endocrinologică, metabolică sau sistemică a fi cauza ISC . În studiul de față, nu s-au găsit anomalii ale metabolismului calciului și fosforului, cu excepția unei creșteri a nivelului fosfatazei alcaline. ALP se găsește în aproape toate țesuturile corpului și în concentrație ridicată în osteoblastele oaselor, ficatului, placentei, rinichilor, peretelui intestinal și glandelor mamare care alăptează. Nivelurile crescute ale ALP sunt adesea raportate în bolile osoase sau hepatice . În studiul de față, s-a observat o creștere subtilă a nivelului seric al ALP, care s-ar putea datora unor probleme endocrine necunoscute. Sunt necesare investigații suplimentare.

diagnosticul este confirmat doar prin excizie chirurgicală (Figura 4) și examen histopatologic. Excizia este limitată la pielea scrotală, deoarece nodulii sunt localizați în derma scrotului . În unele studii, chirurgia a fost considerată a fi o soluție; altele au raportat o probabilitate mare de recurență după intervenția chirurgicală .

utilizarea topică a vitaminei A repară în mod activ pielea. Îmbunătățirea rugozității, displaziei, atipiei și reducerea ridurilor sunt câteva dintre efectele sale . Steroizii topici reprezintă tratamentul la alegere pentru multe tipuri de dermatoze inflamatorii. În ciuda utilizării pe scară largă a acestei clase de medicamente ca terapie de primă linie, mecanismul acțiunii lor este incert. Cu toate acestea, ele pot acționa ca agenți antiinflamatori puternici .

în studiul de față, recurența a fost observată numai la pacienții care nu au fost tratați cu steroizi locali și vitamina A după excizia chirurgicală. Prin urmare, autorii sugerează utilizarea acestor tratamente locale pentru a preveni reapariția probabilă. Cu toate acestea, sunt necesare studii suplimentare pentru a ajunge la o concluzie mai definitivă.

Conflict de interese: niciunul declarat

  1. Michl UH, Gross AJ, Loy V, Dieckmann KP. Calcinoza idiopatică a scrotului”o entitate specifică a pielii scrotale. Raport de caz. Scand J Urol Nephrol. 1994;28(2):213-217.
  2. PubMed

  3. Shapiro L, Platt N, Torres-Rodriguez VM. Calcinoza idiopatică a scrotului. Arch Dermatol. 1970;102(2):199-204.
  4. PubMed

  5. Lewinski HM. Limfangiom der haut mit verkalktem inhalt. Virchows Arch. 1883;91(2):371-373.
  6. CrossRef

  7. Wright S, Navsaria H, Leigh IM. Calcinoza scrotală idiopatică este idiopatică. Sunt Acad Dermatol. 1991; 24 (5 Pt 1):727-730.
  8. PubMed

  9. Saad AG, Zaatari GS. Calcinoza scrotală: este idiopatică? Urologie. 2001;57(2):365.
  10. PubMed

  11. Veress B, Malik MO. Calcinoză scrotală idiopatică. Un raport de șase cazuri din Sudan. Est Afr Med J. 1975; 152 (12): 705-710.
  12. PubMed

  13. Feinstein a, Kahana M, Schewach-Millet M, Levy A. calcinoza scrotală idiopatică și vitiligo a scrotului. Sunt Acad Dermatol. 1984;11(3):519-520.
  14. PubMed

  15. nr. Noduli multipli ai scrotului: constatări histopatologice și proceduri chirurgicale. Un studiu de cinci cazuri. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2006;20(6):707-710.
  16. PubMed

  17. Li-Fern H, Rajasoorya C. fosfataza alcalină serică crescută-urmărirea care a dus la două endocrinopatii și la un posibil diagnostic unificator. EUR J Endocrinol. 1999;140(2):143-147.
  18. PubMed

  19. Ruiz-GENAO DP, Rios-Buceta L, Herrero L, Fraga J, Arag S M. Garcia-diez A. Calcinoză scrotală masivă. Dermatol Surg. 2002; 28(8):745-747.
  20. PubMed

  21. Ito a, Sakamoto F, Ito M. calcinoză scrotală distrofică provenind din chisturi epiteliale ecrine benigne. Br J Dermatol. 2001;144(1):146-150.
  22. PubMed

  23. Pabucguoglu U, Canda MS, Guray M, Kefi A, Canda E. rolul posibil al degenerării musculare dartotice în patogeneza calcinozei scrotale idiopatice. Br J Dermatol. 2003;148(4):827-829.
  24. PubMed

  25. Watson re, Craven NM, Kang S, Jones CJ, Kielty CM, Griffiths CE. Un protocol de screening pe termen scurt, folosind fibrilina-1 ca moleculă reporter, pentru agenții de reparare a fotografiilor. J Invest Dermatol. 2001;116(5):672-678.
  26. PubMed

  27. Ahluwalia A. glucocorticoizii topici și pielea-mecanisme de acțiune: o actualizare. Mediatorii Inflamm. 1998;7(3):183-193.
  28. PubMed

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.