Ideopatisk Skrotkalcinos( ISC): etiologi och behandling

abstrakt

introduktion: idiopatisk skrotkalcinos (ISC) är en sällsynt godartad störning som kännetecknas av flera asymptomatiska knölar. Nodulerna förekommer på skrotväggen. Syftet med denna studie var att: (1) avgöra om det finns en defekt i kalcium-och fosformetabolism bland patienter med ISC; (2) studera effekten av behandling med topisk steroid och topisk vitamin A på nodulär återfall.

metoder: Det fanns 18 patienter med en medelålder på 20 år (intervall, 18-55 år). Sex av patienterna rapporterade att nodulerna var asymptomatiska; 12 rapporterade symtom på klåda, tyngd i pungen, sekundär infektion i lesionerna och urladdning. Utvärderingen inkluderade patienthistoria, fysisk undersökning och serumnivåer av kalcium, fosfor och alkaliskt fosfatas. Lesioner skars ut. Patienter i Grupp 1 (n = 10) behandlades med en långvarig topisk steroid i 2 veckor, följt av topiskt vitamin A i 6 månader. Patienter i Grupp 2 (n = 8) fick ingen topisk behandling. Patienterna omvärderades var 6: e månad i 3 år.

resultat: serumnivåerna var inom det normala intervallet för kalcium (medelvärde = 9, 5 mg/dL; SD = 3, 5) och fosfor (medelvärde = 3, 2 mg/dL; SD = 0, 7), men högre än normalt för alkaliskt fosfatas (medelvärde = 135 U/L; SD = 35). Ingen återfall av noduler observerades hos patienter som fick de aktuella behandlingarna. Det fanns 4 rapporter om återfall bland patienter som inte fick några aktuella behandlingar, som inträffade efter 8, 13, 16 och 24 månader.

slutsats: patogeniciteten hos ISC är inte klar. Det kan vara idiopatisk, orsakas av dystrofisk förkalkning, resultatet av inflammation i epidermala cystor eller mindre trauma, eller på grund av degeneration och nekros av dartos muskel. Diagnos bekräftas enbart genom kirurgisk excision och histopatologisk undersökning. I den aktuella studien fann författarna inga anomalier av kalcium-och fosformetabolism förutom en ökning av alkalisk fosfatasnivå. Återfall sågs endast bland patienter som inte fick topisk behandling efter kirurgisk excision. Därför föreslår författarna användningen av lokal behandling av steroider och vitamin A för att förhindra sannolika återkommande. Ytterligare studier behövs dock för att nå en mer definitiv slutsats.

nyckelord: idiopatisk skrotkalcinos; kalcium-och fosformetabolismanomalier; alkaliskt fosfatas

korrespondens: Dr. Mahmood Molaei, Institutionen för urologi, Ghaem sjukhus, Mashhad University of Medical Sciences, Mashhad, Iran( [email protected]).

citat: Urotoday Int J. 2009 okt;2 (5). doi: 10.3834 / uij.1944-5784.2009.10.04

uijpurchasebutton

introduktion

idiopatisk skrotkalcinos (ISC) är ett sällsynt godartat medicinskt tillstånd som kännetecknas av flera och typiskt asymptomatiska knölar på skrotväggen (Figur 1). Nodulerna är avsättningar av kalcium och fosfor i skrothuden . Idiopatisk skrotkalcinos förekommer huvudsakligen i barndomen eller tidig vuxen ålder . Patogenesen har inte klargjorts tydligt.

även om olika teorier för etiologin och patogenesen av ISC har föreslagits, har ingen accepterats allmänt. I den aktuella studien presenterar författarna 18 fall av idiopatisk skrotkalcinos. Kalcium-och fosformetabolismen hos dessa patienter beskrivs. Rollen av topisk behandling med steroider och vitamin A efter operation för att förebygga återfall bedöms.

material och metoder

deltagare

deltagarna var 18 manliga patienter med ISC. Deras medelålder var 20 år (intervall, 18-55 år). Sex av patienterna rapporterade att nodulerna var asymptomatiska; 12 rapporterade symtom på klåda, tyngd i pungen, sekundär infektion i lesionerna och urladdning. Lesioner inkluderade både enkla och flera fasta knölar i pungen.

femton patienter hade lesionerna i många år; 3 patienter hade lesionerna < 3 månader. Hos 1 patient var lesionens början akut. Hos 14 patienter härstammar lesionen från dilaterade epidermala cyster. De återstående 4 patienterna hade inte epitelcyster nära lesionerna. Dessa histologiska fynd visas i Figur 2.

förfaranden

studien godkändes av University ethnics committee. En detaljerad historia erhölls och fysisk undersökning utfördes. Historien sammanfattades i en rapport som bekräftades av varje patient.

serumnivåer av kalcium, fosfor och alkaliskt fosfatas (ALP) mättes. För patienter med små och begränsade knölar skars endast lesionerna ut. För patienter med diffusa lesioner skars delar av huden ut med lesionerna. I 2 fall behövdes hudtransplantat på grund av stora kutana defekter.

efter excision av lesionerna delades patienterna upp i 2 grupper. Patienter i Grupp 1 (n = 10) behandlades med en långvarig topisk steroid i 2 veckor, följt av topiskt vitamin A i 6 månader. Patienter i Grupp 2 (n = 8) fick ingen topisk behandling. Patienterna omvärderades var 6: e månad i 3 år.

resultat

Figur 1 innehåller serumnivåerna av alkaliskt fosfatas, fosfor och kalcium för patienterna i studien, tillsammans med normala intervall. Resultaten visade att patientens nivåer av kalcium och fosfor var inom det normala intervallet. Alkaliska fosfatasnivåer var dock förhöjda (medelvärde = 135 U/L; SD = 35).

patienterna i Grupp 1 (behandlade med topisk steroid och topisk vitamin A) hade ingen återfall under de 3 åren. Fyra patienter i Grupp 2 (ingen behandling) hade återfall, som inträffade efter 8, 13, 16 och 24 månader. Inga andra komplikationer upptäcktes.

diskussion

det första fallet av idiopatisk skrotkalcinos beskrevs av Lewinski 1883, och störningen namngavs av Shapiro et al 1970 . Nodulerna har beskrivits som marmorliknande (Figur 3), ensamma eller flera, polypoida, fasta och lätt påtagliga. Störningen är godartad och vanligtvis asymptomatisk. Anledningen till en medicinsk konsultation är vanligtvis kosmetisk. I vissa fall kan emellertid symtom som tyngd och klåda i pungen, sekundär infektion och urladdning från de förkalkade massorna rapporteras .

patogeniciteten hos sjukdomen är inte tydligt erkänd. Det kan vara idiopatisk eller på grund av dystrofisk förkalkning av redan existerande epidermala cyster . Saad och Zaatari rapporterade att skrotkalcinos kan bero på inflammation i epidermala cyster, följt av dystrofisk förkalkning i keratinet i cysten eller dermis intill en bristad cellvägg. Veress och Malik och Feinstein et al fann att mindre trauma stimulerar initieringen av denna patologi. De rapporterade också degeneration och nekros av dartos muskel. Vissa fall kan betraktas som verkligt idiopatiska, eftersom det inte finns någon epitel-eller körtelstruktur i patologin .

inga övertygande bevis på biokemisk förändring eller endokrinologisk, metabolisk eller systemisk störning har visat sig vara orsaken till ISC . I den aktuella studien hittades inga anomalier av kalcium-och fosformetabolism förutom en ökning av alkalisk fosfatasnivå. ALP finns i nästan alla vävnader i kroppen och i hög koncentration i osteoblasterna i ben, lever, placenta, njure, tarmvägg och lakterande bröstkörtlar. Förhöjda ALP-nivåer rapporteras ofta i ben-eller leversjukdom . I den aktuella studien noterades en subtil ökning av serumnivån av ALP vilket kan bero på okända endokrina problem. Ytterligare undersökningar är nödvändiga.

diagnos bekräftas endast genom kirurgisk excision (Figur 4) och histopatologisk undersökning. Excisionen är begränsad till skrothud eftersom knölarna är lokaliserade i dermis i pungen . I vissa studier ansågs kirurgi vara en lösning; andra rapporterade en hög sannolikhet för återfall efter operationen .

topisk användning av vitamin A reparerar huden aktivt. Förbättring av grovhet, dysplasi, atypi och minskning av rynkor är några av dess effekter . Aktuella steroider representerar behandlingen av valet för många typer av inflammatoriska dermatoser. Trots den omfattande användningen av denna klass av läkemedel som förstahandsterapi är mekanismen för deras verkan osäker. De kan dock fungera som kraftfulla antiinflammatoriska medel .

i den aktuella studien sågs återfall endast hos patienter som inte behandlades med lokala steroider och vitamin A efter kirurgisk excision. Därför föreslår författarna användningen av dessa lokala behandlingar för att förhindra sannolik återfall. Ytterligare studier behövs dock för att nå en mer definitiv slutsats.

intressekonflikt: ingen deklarerad

  1. Michl UH, Gross AJ, Loy V, Dieckmann KP. Idiopatisk kalcinos av scrotum Macau ” en specifik enhet i scrotalhuden. Fallrapport. Scand J Urol Nephrol. 1994;28(2):213-217.
  2. PubMed

  3. Shapiro L, Platt N, Torres-Rodriguez VM. Idiopatisk kalcinos av pungen. Arch Dermatol. 1970;102(2):199-204.
  4. PubMed

  5. Lewinski HM. Lymphangiome der Haut mit verkalktem inhalt. Virchows Arch. 1883;91(2):371-373.
  6. CrossRef

  7. Wright S, Navsaria H, Leigh IM. Idiopatisk skrotkalcinos är idiopatisk. J Am Acad Dermatol. 1991; 24 (5 Pt 1):727-730.
  8. PubMed

  9. Saad AG, Zaatari GS. Scrotal calcinosis: är det idiopatisk? Urologiartiklar. 2001;57(2):365.
  10. PubMed

  11. Veress B, Malik MO. Idiopatisk skrotkalcinos. En rapport om sex fall från Sudan. East Afr Med J. 1975; 152 (12): 705-710.
  12. PubMed

  13. Feinstein A, Kahana M, Schewach-hirs M, Levy A. idiopatisk skrotal kalcinos och vitiligo i pungen. J Am Acad Dermatol. 1984;11(3):519-520.
  14. PubMed

  15. ingen ”L B”, ”Bron C”, ”K”, ” de ”heller m”, ”Panizzon rg”. Flera knölar i pungen: histopatologiska fynd och kirurgiskt ingrepp. En studie av fem fall. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2006;20(6):707-710.
  16. PubMed

  17. Li-Fern H, Rajasoorya C. Det förhöjda serumalkaliska fosfatas-jakten som ledde till två endokrinopatier och en möjlig förenande diagnos. Eur J Endocrinol. 1999;140(2):143-147.
  18. PubMed

  19. Ruiz-Genao DP, Rios-Buceta L, Herrero L, Fraga J, Arag C. S. Garcia-Diez A. Massiv skrotkalcinos. Dermatol Surg. 2002; 28 (8):745-747.
  20. PubMed

  21. Ito a, Sakamoto F, Ito M. dystrofisk skrotkalcinos som härrör från godartade eccrine epitelcyster. Br J Dermatol. 2001;144(1):146-150.
  22. PubMed

  23. Pabuccuoglu U, Canda MS, Guray M, Kefi a, Canda E. den möjliga rollen av dartoisk muskeldegenerering i patogenesen av idiopatisk skrotalkalcinos. Br J Dermatol. 2003;148(4):827-829.
  24. PubMed

  25. Watson RE, Craven NM, Kang S, Jones CJ, Kielty CM, Griffiths CE. Ett kortsiktigt screeningprotokoll, med användning av fibrillin – 1 som en reporter molekyl, för fotoåldrande reparationsmedel. J Investera Dermatol. 2001;116(5):672-678.
  26. PubMed

  27. Ahluwalia A. aktuella glukokortikoider och hudmekanismerna: en uppdatering. Medlare Inflamm. 1998;7(3):183-193.
  28. PubMed

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.